Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - biochemie obecná

Kanál draselný KCNE1 (MinK)

AJFBV

Draselný kanál KCNE1 (Potassium channel, voltage-gated, ISK-related subfamily, member 1 (Minimal potassium ion channel, MinK, KCNE1, OMIM dtto 176261) je protein, jehož mutace podmiňuje syndrom dlouhého QT (kongenitální) typ 5.

 

Postiženým proteinem je Potassium channel, voltage-gated, ISK-related subfamily, member 1 (Minimal potassium ion channel, MINK, KCNE1). Draselný kanál myokardu, transmembránový protein sestávající z 129 aminokyselin, který asociuje s alfa podjednotkou KCNQ1 (KVLQT1, jeho mutace je příčinou Jervellova a Lange-Nielsenova syndromu a LQT1). Hlavní lokalizace proteinu: myokard.

 

Gen: KCNE1, lokus: 21q22.1-q22.2

 

Další informace

Geneticky podmíněné poruchy vnitřního prostředí

 

Antonín Jabor