Nazerovo skóre (Wilsonova choroba)

AJFQJ

Nazerovo skóre pro diagnostiku Wilsonovy choroby

 

Alternativní názvy

Nazerův prognostický index (Wilsonovy choroby)

King´s Score for Liver Tranplantation

King´s College Score

Modified Nazer´s Wilson Disease Outcome Score

 

Choroba Wilsonova je dědičné onemocnění metabolismu mědi s postižením jater a neurologickými projevy. Identifikace je nutná již v dětském věku. Bezpečnou diagnostiku přináší genetické vyšetření, ale nutné k němu vhodně indikovat rizikové jedince.

 

Nazerovo skóre je založeno na přisouzení bodů v kategoriích hodnot tří proměnných: koncentrace bilirubinu v séru, AST a INR (původně protrombinového času).

 

Body

Bilirubin (umol/l)

AST (ukat/l)

INR

0

< 100

< 1,67

< 1,3

1

100 – 150

1,67 – 2,5

1,3 – 1,6

2

151 – 200

2,51 – 3,33

1,61 – 1,9

3

201 – 300

3,34 – 5,00

1,91 – 2,4

4

> 300

> 5,00

> 2,4

 

Skóre se vypočte součtem jednotlivých dílčích bodů pro vyšetření v době přijetí pacienta. Hodnota skóre 7 a vyšší představuje zvýšené riziko úmrtí, pokud není provedena transplantace jater. V původním skóre bylo místo INR prodloužení protrombinového času o specifikovaný počet sekund.

 

Pro hodnotu skóre 7 a vyšší byla senzitivita odhadu mortality bez transplantace 87 %, specifičnost 90 % a pozitivní prediktivní hodnota 72 %.

 

Novelizaci skóre popsal v roce 2005 Dhawan (ze stejného oddělení King´s College Hospital)

 

Body

Bilirubin (umol/l)

INR

AST (ukat/l)

leukocyty (*109/l)

Albumin (g/l)

0

< 100

0 – 1,29

< 1,67

0 – 6,7

> 45

1

100 – 150

1,3 – 1,6

1,67 – 2,5

6,8 – 8,3

34 – 44

2

151 – 200

1,61 – 1,9

2,51 – 3,33

8,4 – 10,3

25 – 33

3

201 – 300

1,91 – 2,4

3,34 – 5,00

10,4 – 15,3

21 – 24

4

> 300

> 2,4

> 5,00

> 15,3

< 21

 

Pro hodnotu novelizovaného skóre skóre 11 a vyšší byla senzitivita odhadu mortality bez transplantace 93 %, specifičnost 98 % a pozitivní prediktivní hodnota 88 %.

 

Literatura

Nazer, H., Ede, R.J., Mowat, A.P., Williams, R.: Wilson´s disease: clinical presentation and use of prognostic index. Gut, 27, 1986, 1377-1381.

Dhawan, A., Taylor, R.M., Cheeseman, P. et al.: Wilson´s disease in children: 37-year experience and revised King´s score for liver tranplantation. Liver Transplant., 11, 2005, č. 4, s. 441-448.

 

 

Další informace

Skórovací systémy

MELD (Model for End-stage Liver Disease)

Skóre pro diagnostiku Wilsonovy choroby

 

 

Antonín Jabor (2011-01-13)