Hyper IgE syndrom (syndrom Jobův, syndrom Buckleyové) patří mezi primární imunodeficity s klinickými projevy fagocytové dysfunkce, kam bývá tento imunodeficit řazen. Nemocní s touto chorobou trpí zejména častými infekcemi vyvolanými Staphylococcus aureus a Candida albicans. Typické jsou hluboké kožní abscesy s malou zánětlivou reakcí a plicní infekce. Na kůži je chronický ekzém. Při laboratorním vyšetřením se zjišťuje vysoká sérová hladina IgE (hladiny dosahují hodnot přes 10 000 UI/ml) a eozinofilie. Výsledky laboratorních testů jsou variabilní, neexistuje specifický laboratorní test, který by jednoznačně potvrdil diagnózu hyper IgE syndromu. Profylakticky se podávají protistafylokoková antibiotika ev. cyklosporin A. Nemocní se dožívají dospělého věku.
Další informace
Jiřina Bartůňková
.