Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Dysgeneze retikulární

BNAAN

Retikulární dysgeneze je primární imunodeficience, patřící do skupiny těžkých kombinovaných defektů imunity (SCID). Onemocnění je vzácné, postihuje již kmenovou buňku; kromě absence lymfoidní linie je přítomen blok i v myeloidní diferenciaci. Projevuje se velmi záhy po narození důsledky agranulocytózy, tedy nekrotizujícími záněty sliznic a septickým stavem.

 

Další informace

Imunodeficience

 

Jiřina Bartůňková

.