SCID T-B- je
primární imunodeficience, patřící do skupiny těžkých kombinovaných defektů imunity (SCID). Tato forma
se dědí autozomálně recesivně. Imunofenotypovou analýzou se obvykle nenajdou B
ani T lymfocyty, většina lymfocytů má fenotyp NK buněk. Molekulová podstata je
heterogenní, u některých případů byl nalezen deficit enzymu rekombinázy RAG2,
který je zodpovědný za rekombinaci TCR a BCR receptorů. Další příčinou je
deficit alfa řetězce receptoru pro IL-7.
Další informace
Jiřina Bartůňková