Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - regulační mechanismy

Systém gastroenteropankreatický

CJAAH

Gastroenteropankreatický (GEP) systém zahrnuje buňky Langerhansových ostrůvků pankreatu, endokrinní buňky sliznice žaludku, tenkého a tlustého střeva. Společným jmenovatelem toho systému je neuroendokriiní původ, některé funkční charakteristiky, např. schopnost vychytávat a metabolizovat prekurzory aminů (odtud název APUD systém – amin precursor uptake and decarboxylation) a tvorba peptidových hormonů. Tyto vlastnosti sdílejí i neuroendokrinní buňky ve sliznici dýchacích cest, parafolikulární buňky štítné žlázy, hypotalamu, dřeně nadledvin, ganglií i paraganglií sympatiku, které se také řadí k APUD systému. Podle typu produkovaného hormonu je dnes známo v gastroenteropankreatickém systému několik desítek buněčních typů. A buňky produkující glukagon a B buňky produkující inzulin jsou v Langerhansových ostrůvcích, D buňky produkující somatostatin v Langerhansových ostrůvcích, v žaludku i v tenkém střevě, G buňky tvořící gastrin v žaludku a v tenkém střevě, EC (enterochromafinní) buňky secernující serotonin a peptidy v žaludku, v tenkém i tlustém střevě, sekretin je tvořen v S buňkách a cholecystokinin v CCK buňkách tenkého střeva.

 

Nejčastějším tumorem GEP systému je karcinoid vycházející z EP buněk.

 

Z dalších tumorů se jedná o

·        inzulinom

·        glukagonom

·        gastrinom (Zollingerův – Ellisonův syndrom)

·        VIPom

·        somatostatinom

 

Léčbou volby je chirurgické odstranění tumoru. Konzervativní léčba je možná u gastrinomu (inhibitory protonové pumpy v dostatečných dávkách docílíme prakticky vždy kompenzace žaludeční hypersekrece) a u inzulinomu (diazoxid snižující sekreci inzulínu). Depotní analoga somatostatinu jsou symptomatickým lékem zejména u karcinoidů, VIPomů, glukagonomů a ektopické sekrece GHRH.

 

 

Další informace

Klinická biochemie hormonálních poruch

 

Jan Čáp

.