Sideroblastová anemie - množství železa je dostatečné, ale vázne jeho
vestavba do hemu.
Vrozené
sideroblastové anemie jsou důsledkem defektů enzymatického vybavení buňky.
Defekty mohou být jednoduché nebo kombinované, typ dědičnosti autosomální i
vázaný na pohlavní chromozomy, dominantní nebo recesivní.
Bývají rozpoznány v dětství na základě různě těžké anemie
s dostatkem zásobního železa v těle i když morfologie erytrocytů je
stejná jako u sideropenie. Zásadní rozdíl je při obarvení dřeně na železo, kdy
bývají přítomny ve větším počtu tzv.
prstenčité sideroblasty – erytroidní prekursory, jejichž mitochondrie jsou
naplněny železem. Je zvýšen celkový počet normoblastů obsahujících železo –
sideroblastů.
Získané
sideroblastové anemie:
Dysplasie jsou v této klasifikaci samostatné.
Nedostatek pyridoxinu bývá při chronickém abusu alkoholu (často
kombinováno nedostatkem kyseliny listové). Alkohol inhibuje syntézu
hemu a abstinence samotná vede k úpravě anemie. Některé léky –
nejznámější je INH – interferují s metabolismem pyridoxinu. Podobně
fenacetin a CHLMF.
Chronická otrava olovem (olověné trubky) blokuje syntézu hemu.
Další informace
Eva Fenclová