Cystathionin beta-syntáza
EC 4. 2. 1. 22 (dříve 4.2.1.21)
CAS
9023-99-8
Systematický
název: L-serin hydro-lyáza
Synonyma:
L-serine hydro-lyase (adding homocysteine), cystathionine beta-synthase, serine
sulfhydrase beta-thionase,
methylcysteine synthase
Enzym ze
skupiny lyáz, katalyzující reakci
L-serin +
L-homocystein « cystathionin + H2O
Cytosolový
enzym, vyskytuje se v krvi a játrech, kofaktorem je pyridoxalfosfát.
Proměntlivá molekulová hmotnost vzhledem k tendenci k agregaci, údaje
jsou mezi 94000 – 500000, nejčastěji jako dimér (proteolyticky aktivovaný dimér
2 * 48000 derivovaný z diméru 2 * 68000) nebo tetramér (4 * 68000).
Posttranslační modifikace trypsinem mění enzymovou aktivitu. Multifunkční enzym
katalyzující beta-replacement reakci mezi L-serinem, L-cysteinem, cysteinovými
thioestery nebo některými beta-substituovanými alfa-L-aminokyselinami a řadou
merkaptanů. Při poruše enzymu vzniká homocystinurie I (klasická forma, OMIM
236200).
Další informace
Jiřina Lukášková
recenzoval Jaroslav Racek