L-3-hydroxykynurenin (OMIM 236800) vzniká při oxidačním odbourávání tryptofanu a dále je metabolizován jednak na nikotinamidadenindinukleotid, jednak na glutarylkoenzym A, který vstupuje do beta-oxidace mastných kyselin. Tato cesta je dominantní.

 

Zvýšenou hodnotu L-3-hydroxykynureninu nacházíme při deficitu pyridoxinu, u xanturenové acidurie,  hydroxykynureninemie  z deficitu kynureninázy  (blok tryptofan ® nikotinová kyselina). Pacienti vylučují velké množství xanturenové kyseliny, kynurenové kyseliny, 3-hydroxykynureninu a kynureninu zejména po zátěži tryptofanem.

 

Další informace:

• Aminokyseliny
• Dědičné metabolické poruchy aminokyselin
• L-Kynurenin

 

Karolína Pešková

recenzoval Josef Hyánek