5-hydroxy-L-lysin

5-Hydroxy-L-lysin (Hyl) se fyziologicky nachází v moči jako celkový (vázaný na peptidy) a volný (10%).

Vzniká oxidací lysinu, při odbourávání kolagenu se uvolňuje a vylučuje se močí. Vylučování volného 5‑hydroxy-L-lysinu klesá s věkem, vázaný 5‑hydroxy-L-lysin dosahuje maxima u kojenců, v adolescenci hodnoty klesají. Výrazné vylučování 5‑hydroxy-L-lysinu se vyskytuje u dědičné metabolické poruchy  hydroxylysinurie (OMIM 236900), dále u Pagetovy choroby a fibrosní dysplasie.

Snížené vylučování 5‑hydroxy-L-lysinu se vyskytuje u deficitu kolagenní syntézy.

Poruchy metabolismu lysinu.

 

Další informace:

·        Aminokyseliny

·        Dědičné metabolické poruchy aminokyselin

 

Literatura:

J. Inherit Metab Dis 1985;8(3):123-6,  5-Hydroxy-L-lysine excretion in cystinuria.

 

Autorské poznámky

Karolína Pešková

recenze Josef Hyánek