Glutathionsyntáza

EC 6. 3. 2. 3

CAS 9023-62-5

Systematický název: gama-L-glutamyl-L-cystein:glycin ligáza (ADP forming)

Synonyma: glutathionsyntetáza, glutathione synthase, glutathione synthetase, GSH synthetase, GSS

 

Enzym ze skupiny ligáz katalyzující reakci

 

ATP + gama-L-glutamyl-L-cystein + glycin « ADP + fosfát + glutathion

 

Deficit enzymu je spojen v případě lehčího poškození s hemolytickou anémií (OMIM 231900) a v případě těžšího poškození s 5-oxoprolinurie (pyroglutamová acidurie, OMIM 266130). Kompletní deficit enzymu je pravděpodobně letální. Při deficitu enzymu se v moči nachází glutathioncysteindisulfid (disulfidy).

 

Další informace:

·         Klasifikace enzymů

·         Glutathion

·         Glutathion S-transferáza

·         Glutathionperoxidáza (GSHPx, GPx)

·         Glutathionreduktáza

 

Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek

.