Fumarylacetoacetáza (fumaroylacetoacetát hydroláza)

EC 3.7.1.2

CAS 9032-59-1

Systematický název: 4-fumarylacetoacetát fumarylhydrolasa

Synonyma: fumarylacetoacetase, beta-diketonase, fumarylacetoacetate hydrolase

 

Enzym ze skupiny hydroláz katalyzující reakci

 

4-fumarylacetoacetát + H₂O ↔ acetoacetát + fumarát

 

Enzym působí rovněž na jiné 3,5- a 2,4-dioxokyseliny, produktem je pak acetoacetát, resp. pyruvát. Molekulová hmotnost 76000 - 96000 (dimér 2 * 38000-43000). Při poruše vzniká tyrosinémie typ I (OMIM 276700).

 

Další informace

• Hypertyrosinémie (tyrosinémie I)
• TyrosinosaHYABY  
• TyrozinKPAAP
• Klasifikace enzymů

 

Jiřina Lukášková

recenzoval Jaroslav Racek

 

.