Fytanoyl-CoA dioxygenáza
EC 1.14.11.18
CAS
185402-46-4
Systematický
název: phytanoyl-CoA, 2-oxoglutarát: oxygen oxidoreductasa ( 2-hydroxylating)
Synonyma:
PAHX, PhyH, phytanic acid oxidasa, phytanoyl-CoA alpha-hydroxylasa
Enzym
katalyzuje oxidoredukční reakci:
phytanoyl-CoA
+ 2-oxoglutarát + O2 ↔ 2-hydroxyphytanoyl-CoA + sukcinát + CO2
Kofaktory:
ATP, GTP, za přítomnosti Fe2+
Inhibitory:
2-methylhexadecanoyl-CoA, hexadecanoyl-CoA
Aktivátory
reakce: askorbát
Biologický
význam: lokalizován v peroxisomech ledvin, jaterních buňkách člověka a
v kožních fibroblastech, Mr 35-41 000, podrobnější struktura není
známa, deficience enzymu vede k chorobě Refsumově
(OMIM 266500).
Další informace:
Jiřina
Lukášková