Texty k NČLPPAPoložky (analyty) - KOMP+SYST

C6 složka komplementu v séru

MCAEF

OSN-SAbstraktOSN-E

Glykoprotein C6 patří k terminálním složkám komplementové kaskády.

 

OSN-SOdkazy na jiné relevantní dokumenty, další informaceOSN-E

C6 složka komplementu

 

OSN-SFyziologická variabilitaOSN-E

Deficit C5-8 složek komplementu byly popsány především u negroidní populace.

 

OSN-SPatofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraciOSN-E

Místem syntézy C6 jsou játra. Jejich funkční nedostatečnost může vést ke snížené syntéze této složky komplementové kaskády.

 

Pokles C6 se projeví u:

  • Rekurentní meningitidy
  • Gonokokové sepse

 

OSN-SPřímé následky abnormálních koncentracíOSN-E

Typ dědičnosti v případě C6 je autozomálně recesivní.

Pacienti s deficitem C6 jsou predisponováni k opakovaným Neisseriovým infekcím. U těchto lidí se také častěji vyskytují autoimunitní choroby.

Bylo popsáno několik případů kombinovaných deficitů C6 s C7.

 

OSN-SReferenční intervalyOSN-E

29 - 61 mg/l

 

OSN-SOmezení stanoveníOSN-E

C6-deficitní séra vykazují sníženou antibakteriální aktivitu a sníženou schopnost hemolyzovat erytrocyty. Toto snížení ovšem není natolik výrazné, aby jej bylo možno použít pro funkční mi testy.

 

Koncentraci C6 je možné stanovit elektroimunodifuzí, jednoduchou radiální imunodifuzí, nefelometricky.

 

OSN-SLiteraturaOSN-E

Stites D.P., Terr A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria publishing, Praha, 1994 ISBN 80-85605-37-6.

Masopust J.: Klinická biochemie a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.

Human Protein Data (A.Haeberli, ed.), © VHC Verlagsges. MbH, Weinheim, 1997.

Fučíková T.: Klinická imunologie v praxi, 2. přepracované vydání, Galén, Praha, 1997, ISBN 80-85824-57-4.

Staršia Z.: Klinický význam komplementu, Novinky v medicíně (39), Praha, Avicenum, 1987.

 

OSN-SPoznámkyOSN-E

C6 může být izolována pomocí:

  • Precipitace PEG 4000, odstranění plasminogenu a chromatografie na dextransulfátu
  • Afinitní chromatografie s anti-C6 IgG a nasledně provedenou chromatografii na DEAE-sefadexu

 

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Marcela Melčáková

recenze Miroslav Engliš