Abstrakt
C1r získá po aktivaci C1 složky komplementu enzymatickou aktivitu..
Odkazy na jiné relevantní dokumenty, další informace
Fyziologická variabilita
Určitý polymorfismus řetězce A v C1r sice identifikován byl, ovšem
abnormální varianty známy nejsou.
Patofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraci
Snížená koncentrace může být dána zvýšenou spotřebou nebo sníženou
syntézou. Příčinou snížené syntézy může být také jaterní nedostatečnost.
Snížené koncentrace C1r:
Přímé následky abnormálních koncentrací
Byly popsány částečné i úplné geneticky podmíněné deficity C1r. Klinicky
se projevovaly jako systémový lupus erytematodes (SLE) a renální onemocnění.
Referenční intervaly
Koncentrace C1r v plazmě je 34 mg/l.
Omezení stanovení
Ze znalosti koncentrace C1r není možné jednoznačně odvodit jaká bude
odpověď komplementu po aktivaci. Pro stanovení aktivity, tedy pro funkční
testy, je nutné sérum nebo plazmu co nejrychleji oddělit od krevního koláče a
hned zpracovat nebo zmrazit na –
Použití pro klinické účely
Kromě klasické dráhy aktivace komplementu existuje ještě i alternativní
dráha aktivace. A právě tato alternativní dráha zahajuje obranu organismu proti
bakteriím (nepotřebuje ke své aktivaci přítomnost protilátek). Přesto deficit
počátečních složek klasické dráhy aktivace komplementu významně ovlivní
odolnost pacientů vůči bakteriálním infekcím,
a to i v případech dostatečně funkční alternativní dráhy aktivace
komplementu. Ukázalo se, že zvláště nebezpečná je pro tyto pacienty situace,
kdy jsou současně porušeny další imunologické bariéry.
Literatura
Stites D.P., Terr A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria
publishing, Praha, 1994 ISBN 80-85605-37-6.
Masopust J.: Klinická biochemie a hodnocení biochemických vyšetření,
Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.
Human Protein Data (A.Haeberli, ed.), © VHC Verlagsges. MbH, Weinheim,
1997.
Fučíková T.: Klinická imunologie v praxi, 2. přepracované vydání,
Galén, Praha, 1997, ISBN 80-85824-57-4.
Autorské poznámky
Marcela Melčáková