Odborné textyRepetitorium - klinická genetika

Genom: struktura

RBAAC

Struktura lidského genomu podléhá vývojovému procesu, který se v ní odráží v podobě jeho proměnlivosti. Tu můžeme vyjádřit v různosti danou počtem obyvatel planety, neboť prakticky každý má svůj vlastní a jedinečný genom. Jestliže jen velice přibližně odhadneme množství individuálních odlišností, které lze nalézt s frekvencí 1/100 až 1000 nukleotidů, zjistíme, že nález dvou identických genomů, za současného počtu obyvatel, není příliš pravděpodobný ( s výjimkou jednovaječných dvojčat, u nichž nebudeme brát v úvahu vznik odlišností během jejich individuálního vývoje).

 

Struktura lidského genomu podléhá i změnám (mutace), které mohou vést k jeho znehodnocení, a z hlediska lékařského, k projevům dispozic k nejrůznějším chorobným stavům, případně k jejich rozvoji.  Na úrovni jednotlivých buněk existuje ovšem řada systémů, které se snaží udržovat neměnnost struktury genomu a případné změny vracet do původního stavu. Pro situaci, kdy změny se stanou „neopravitelnými“ mají buňky připraven autodestruktivní program.

 

Během generačního přenosu genomu dochází v k tomu určených buňkách k redukci počtu molekul DNA na polovinu, tak, že z každého páru je k přenosu vybrána jen jedna. V procesu

této redukce jsou vyměňovány mezi sebou části molekul tvořící páry tak, že přenášená molekula je kombinací úseků pocházejících z obou členů páru. Při vytvoření jedince nové generace se opět vytvoří páry, v nichž každý člen páru pochází od jiného jedince rodičovského páru předchozí generace. Tímto způsobem je zajištěno, aby vznikaly nové kombinace vloh i v případě, že by struktura genomu byla neměnná.

 

Výsledná celková proměnlivost je proto dána, jak změnami ve struktuře genomu, ke kterým dochází během života jedince, tak i výměnami částí molekul v rámci párů a vznikem nových kombinací. Kromě tohoto klasického generačního přenosu genetických informací existují ovšem i „výjimečné“ způsoby, které zprostředkovávají viry (mezi genomy i různých druhů) a jiné tzv. mobilní elementy (uvnitř genomu).

 

Lidský genom představovaný souborem molekul deoxyribonukleové kyseliny (DNA), nepatří svou velikostí mezi největší genomy. Hodnotíme-li jejich velikost podle počtu nukleotidů DNA a zanedbáme organismy, jejichž genomy jsou tvořeny ribonukleovými kyselinami (RNA), pak mezi nejmenší jistě patří genomy virů a mezi největší rostlinné a z živočišných genomy obojživelníků a prvoků. Počty nukleotiků jsou udávány v tisících a počínaje člověkem jde o zaokrouhlené odhady.

 

HIV 1

9 750

Escherichia coli

4 639 221

Sacharomyces c.

12 067 280

Homo sapiens

3 000 000 000

Bufo bufo

6 900 000 000

Paramecium c.

8 600 000 000

Amoeba p.

290 000 000 000

 

Co se týká počtu molekul DNA, podílí se na tvorbě genomu lidských somatických buněk 23 párů molekul organizovaných ve chromosomech, kde jsou jejich vláknité molekuly navinuty na bílkovinné útvary, tvořené molekulami histonů, označované jako nukleosomy. Kromě genomu jaderného (centrálního), disponují buňky ještě genomy umístěnými v organelách cytoplasmy (mitochondrie). Počty jejich molekul jsou obtížně stanovitelné, značně proměnlivé a pohybují se podle typu buněk od několika desítek po tísíce.

 

Základní význam nukleových kyselin je v jejich informačním obsahu, který částečně můžeme vyjádřit počtem základních informačních jednotek, kterými jsou geny. Jejich počty se rovněž velice různí, z hlediska posledních přístupů k jejich definování, kdy dominantním hlediskem se stala ohraničitelná sekvence nukleotidů, se odhad počtu lidských genů pohybuje kolem

30000.

 

Escherichia coli

4 300

Sacharomyces c.

6 000

Homo sapiens

30 000

 

Z hlediska podílu nukleotidů spotřebovaných na genetické informace vyjádřené v genech k jejich celkovému počtu, nepředstavují geny více jak 5%. Ostatní DNA je tvořena tzv. repetitivními sekvencemi různé délky, různého počtu opakování základních jednotek a různého umístění. Podle délky je rozdělujeme na krátké a dlouhé repetitivní sekvence (SINE a LINE). Mezi krátké patří, snad nejznámější,  tzv. Alu sekvence o délce zhruba 300 nukleotidů, kterých se v lidském genomu vyskytuje několik set tisíc, a jsou nerovnoměrně roztroušeny i mezi geny. I geny samotné nejsou ve své většina představovány celistvým úsekem nukleotidové sekvence, ale vedle částí, jejichž existenci můžeme vysledovat až do konečného produktu genetické informace (exony) jakým jsou např. bílkoviny, existují i části, často značně veliké, které jsou v průběhu realizace genetické informace z ní odstraněny (introny). Význam rozdělení genů do více méně samostatných částí spočívá v možnosti tyto části různým způsobem kombinovat a tím proměňovat uvolňovanou genetickou informaci. O

významu a funkci negenové DNA je toho dosud málo jistého, názor, že se jedná o zbytečnou a zcela nefunkční DNA, která je spíše přítěží, začíná být v poslední době zpochybňován.

 

 

Literatura

·      Primrose S.B., Twyman R,M.: Genomics. Blackwell Publ. 2004

·      Primrose S.B., Twyman R,M.: Principles of Genome Analysis and Genomics. Blackwell Publ. 2003

 

 

 

Další informace

·      Gen: definice

·      Genom: definice

·      Genom: informační databáze

·      Genom: mutace a polymorfismy

·      Projekt analýzy lidského genomu

 

 

Radim Brdička