Receptor pro PTH (paratyrin) a PTHLH (hormon podobný paratyrinu)

SJAKW

Receptor PTH/PTHLH (PTHR1) a receptor PTH (PTHR2)

Parathyroid hormone receptor 1 a 2 (PTHR1, PTHR2)

PTHR1: OMIM 168468 (Gene Map Locus: 3p22-p21.1, ev. 3p21.3-p21.2)

PTHR2: OMIM 601469 (Gene Map Locus: 2q33)

 

Receptor pro PTH existuje ve dvou variantách:

·        PTHR1 (společný pro PTH a PTHLH)

·        PTHR2 (selektivní receptor pouze pro PTH).

 

PTHR1

Společný receptor pro  PTH (paratyrin) a  PTHLH (paratyrinu-podobnému hormonu (parathormone-related protein). Vyskytuje se v kosti, ledvině, mozku a pankreatu. Je spojen s G-proteinem, aktivací receptoru se stimuluje adenylcykláza a fosfolipáza C.

 

Receptor má 585 aminokyselin, 7 transmembránových helixů a extracelulární kličky. Existuje homologie s receptorem pro kalcitonin a sekretin.

 

Kontaktními body komplexu PTH(1-34)-PTH/PTHLH receptor jsou Ser1 PTH(1-34) a Met425 receptoru a Lys13 PTH(1-34) a Arg186 receptoru. Vazbu N-terminální části molekuly PTH(1-34) k receptoru zajišťuje kapsa tvořená třetím, čtvrtým a šestým transmembránovým helixem a druhou a třetí extracelulární kličkou receptoru. Střední část PTH(1-34) se přikládá mezi první extracelulární kličku a N-terminální část receptoru blízko prvního transmembránového helixu. C-terminální část PTH(1-34) vytváří řadu interakcí mezi hormonem a receptorem, které jsou hydrofóbní i hydrofilní (Jin, 2000). Vazba mezi receptorem a PTH(1-34) je prakticky totožná s vazbou mezi receptorem a PTHLH(1-34).

 

PTH/PTHLH receptor zprostředkovává působení PTH a PTHLH na cílové tkáně, v případě kosti na osteoblasty (kde jsou zejména receptory přítomny) a teprve sekundárně dochází k osteoklastické rezorpci. Stimulací receptoru (například při Jansenově metafyzeální chondrodysplázii, vrozené konstituční aktivitě receptoru), dochází na osteoblastech ke zvýšení počtu a aktivitě osteoblastů a zvýšení anabolismu trabekulární kosti, zvyšuje se alkalická fosfatáza, roste produkce osteopontinu a kolagenázy 3. K podobným jevům dochází endostálně, ale periostálně převládá osteoklastická rezorpce (při snížení osteoblastické aktivity). Výsledkem trvalé stimulace receptorů je zvýšení hustoty trabekulární kosti a pokles tlouštky kortikální kosti (Calvi, 2001).

 

PTHR2

Receptor spojený s G-proteinem, selektivní pro PTH. Má 7 transmembránových domén, patří do sekretinové rodiny receptorů s homologií sekvence aminokyselin 30 – 70 %. Sekvenční homologie s PTHR1 je pro 51 % aminokyselin. Selektivitu vazby pro PTH zajišťuje N-terminální část polypeptidu a třetí extracelulární doména. PTHR2 se vyskytuje v mozku, pankreatu, testis a placentě. Význam PTHR2 není objasněn.

 

Literatura

Calvi, L.M. et al.: Activated parathyroid hormone/parathyroid hormone-related protein receptor in osteoblastic cells differentially affects cortical and trabecular bone. J. Clin. Invest., 107, 2001, č. 3, s. 277 - 286.

Jin, L. et al.: Crystal structure of human parathyroid hormone 1-34 at 0.9-A resolution. J. Biol. Chem., 275, 2000, s. 27238 - 27244.

 

Další informace

Paratyrin

Paratyrin - struktura

Paratyrin intaktní

Paratyrin intaktní v plazmě

 

 

Antonín Jabor