Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Syndrom Angelmanův

SMABU

Angelmanův syndrom

Synonyma: Happy puppet syndrome

Klasifikace: OMIM ?

 

Angelmanův syndrom je mikrodeleční syndrom způsobený delecí na mateřském chromozomu 15 (15q11-13) je charakterizován duševním postižením, nemotivovanými epizodami smíchu, křečemi, strnulou chůzí, škubavými pohyby končetin, těžkou poruchou vývoje řeči, faciální stigmatizací (makrostomie, řídké zuby, protruze jazyka při smíchu).

 

Stejná delece na otcovském chromozomu je zodpovědná za vznik Praderova-Williho syndromu.

 

Literatura:

Wiedemann, H., R., Kunze, J.: Atlas klinických syndromů pro kliniku a praxi. Osveta, Martin, 1996

Sršeň, Š., Sršňová, K.: Základy klinické genetiky. Osveta, Martin, 1995.

 

Další informace:

 

Marie Švarcová

.