Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - biochemie obecná

Draselný kanál Kir2.1

AJFBT

Potassium channel, inwardly rectifying, subfamily J, member 2 (OMIM 600681) je protein, jehož mutace podmiňuje syndrom dlouhého QT (kongenitální) typ 7 a syndrom krátkého QT (kongenitální) typ 3.

 

Draselný kanál kosterního svalu a myokardu, složený z 427 aminokyselin, má dvě transmembránové domény. Reguluje klidový membránový potenciál a buněčnou excitabilitu. Hlavní lokalizace proteinu: myokard, kosterní sval.

 

Gen: KCNJ2, lokus: 17q23.1-q24.2

 

Další informace

Geneticky podmíněné poruchy vnitřního prostředí

 

Antonín Jabor