Hypogonadismus mužů představuje insuficienci mužských pohlavních hormonů. Při poruše sekrece testosteronu je prakticky vždy abnormální i uzrávání spermií, infertilita však může vzniknout poškozením semenotvorných kanálků i bez snížené produkce testosteronu.

Etiologie

Primární hypogonadismus je nejčastěji způsoben vrozenou chromosomální poruchou s nadbytečným X chromozomem – Klinefelterovým syndromem. Získané poškození varlete může vzniknout při kryptorchismu, po virové orchitidě v dospělosti, po traumatu,ozáření atd.
Sekundární hypogonadismus je součástí hypopituitarismu nejčastěji způsobeného hypofyzární expanzí nebo stavem po její léčbě.
Receptorová porucha androgenních receptorů (rezistence na androgeny) je příčinou vzniku klinických známek hypogonadismu i přes zpětnovazebně zvýšené hladiny testosteronu.
Kombinovanou poruchou je andropauza u starších mužů.

Klinický obraz - vznik v dětství se projeví chyběním nástupu puberty a neuzavřením růstových štěrbin, což vede k vysokému vzrůstu a disproporcionálnímu prodloužení končetin (rozpětí rukou je větší než tělesná výška), chabému vývoji svalstva - eunuchoidní habitus. Nedochází k vývoji genitálu ani sekundárních pohlavních znaků, ochlupení zůstává dětské, často se rozvíjí gynekomastie. Hypogonadismus u muže po pubertě se projeví méně nápadně. Dochází ke snížení libida a potence, zpomalení růstu vousů, může vzniknout gynekomastie.

Stanovení diagnózy - u prepubertálně vzniklé poruchy je diagnóza zřejmá klinicky. Laboratorně pro hypogonadismus svědčí snížená hladina testosteronu v séru. Gonadotropiny jsou vysoké u primárního (hypergonadotropního) hypogonadismu a naopak nízké nebo nepřiměřeně normální u sekundárního (hypogonadotropního) hypogonadismu. Vzhledem k pulsní sekreci je vhodné odebrat opakované vzorky.

Dynamické testy většinou nejsou nutné. Testování rezervy Leydigových buněk několikadenním podáním hCG je používáno v pediatrii. GnRH test je abnormální u hypofyzání i hypotalamické příčiny sekundární insuficience, vzestup LH lze u hypotalamické poruchy pozorovat až po několikadenním podání GnRH. Je vhodné genetické vyšetření (prokáže syndrom Klinefelterův a Praderův-Williho), u sekundárního hypogonadismu pátráme po dalších známkách hypopituitarismu a vyšetřujeme MR hypofýzy.

Léčba spočívá v substituci testosteronem. Používají se estery testosterou s mastnými kyselinami s dlouhým řetězcem ve formě intramuskulárních injekcí, undekanát lze použít i perorálně (vstřebává se s mastnými kyselinami do lymfy a obchází játra). Při perorální substituci a injekcích esterů s kratšími mastnými kyselinami hladina testosteronu v séru kolísá a pro interpretaci laboratorních výsledků je nutná informace o době poslední aplikace. Intramuskulárně podaný undekanoát v dávce 1 g má hladinu nejstabilnější a lze jej podávat jednou za 3 měsíce.

Další informace

Klinická biochemie hormonálních poruch

Jan Čáp