Hypopituarismus - příčinou selhání činnosti adenohypofýzy
je v dospělosti nejčastěji expanze v oblasti sedla, respektive
následky po její léčbě operací a aktinoterapií. K ischemické nekróze hypofýzy
dochází prakticky výlučně v souvislosti s těhotenstvím (zejména při
větších krevních ztrátách a hypotenzi během porodu – Sheehanův syndrom). U dětí
je nejčastější příčinou vrozená porucha (dříve označovaná za idiopatický
hypopituitarismus), která má dnes svůj morfologický korelát na MR
(v atrofii hypofýzy s ektopií neurohypofýzy) a v řadě případů je
znám i zodpovědný gen. Rentgenologický nález prázdného sedla, tj. výchlipky
mozkomíšního moku do sedla, je nespecifický. Může být primární, ale lze jej
najít i jako výsledek ischemické nekrózy, po zmenšení adenomu medikací nebo
nekrózou, často je náhodným nálezem a nemusí být vždy spojen s manifestním
hypopituitarismem.
Na poruše funkce
adenohypofýzy se často podílí i nedostatečná hypotalamická stimulace při
postižení stopky hypofýzy expanzivním procesem, zejména při jeho supraselární
propagaci. Čistě hypotalamická příčina se vyskytuje buď jako funkční stav
(amenorea při hladovění, stresu, těžké nemoci) nebo jako vrozená
nedostatečnost, týkající se často jen jednoho hormonu. Nejčastější jsou
izolovaný deficit růstového hormonu a dále deficit GnRH vedoucí
k selektivní insuficienci gonadotropní – Kallmannův syndrom a jeho
varianty.
Při postupné
progresi postižení adenohypofýzy expanzivním procesem dochází k projevům
nedostatečné sekrece postupně, typicky v pořadí gonadotorpiny (LH, FSH)
→ GH → TSH → ACTH.
Prvním příznakem
proto je u ženy ve fertilním věku porucha menstruačního cyklu (a normální
cyklus činí hypopituitarismus nepravděpodobným). V menopauze je časným
laboratorním ukazatelem relativně nízká hladina gonadotropinů. Porucha libida a
potence, snížený růst vousů u mužů jsou příznaky méně nápadnými.
Insuficience
růstového hormonu je u dospělých nenápadná, projevuje se zvýšeným množstvím
podkožního tuku zejména na břiše, snížení svalové hmoty přispívá k pocitu slabosti
a únavy.
Sekundární
hypotyreóza se projevuje obdobnými příznaky jako primární.
Nedostatek ACTH
nevede k poruše sekrece mineralokortikoidů, ale deficit glukokortikoidů se
může projevit hyponatrémií (pro poruchy vylučování vody v ledvinách a neadekvátní
sekreci ADH) a hypoglykémií, dlouhotrvající deficit nadledvinových androgenů se
projeví ztrátou axilárního a posléze i pubického ochlupení u žen.
Onemocnění se často
vyvíjí plíživě a s výjimkou fertilních žen může být rozpoznáno pozdě.
Stresová situace při interkurentním onemocnění, úrazu, operaci může potom být
život ohrožující, obdobně jako náhlý vznik hypopituitarismu při krvácení do
adenomu hypofýzy – pituitární apoplexie. Může se vyvinout hypopituitární krize
s hypotenzí, hypoglykémií, poruchou vědomí, hyponatrémií.
Laboratorně
nalézáme:
Při bazálních
hormonálních vyšetřeních je typickým nálezem nízká hodnota hormonů žláz
řízených hypofýzou, při hladině hypofyzárních hormonů ještě v mezích normy
(nepřiměřeně normální TSH při nízkém volném tyroxinu, nepřiměřeně normální
gonadotropiny při nízkém testosteronu respektive estradiolu). Prolaktin může
být při expanzi v hypofýze dokonce vyšší, velmi nízký bývá u ischemické
nekrózy (Sheehanův syndrom se projeví ztrátou laktace po porodu). Hladina IGF-I
má u dospělých pro stanovení nedostatečné sekrece GH (na rozdíl od dětí) malý
význam.
Rozhodující pro
diagnózu hypopituitarismu jsou stimulační testy:
Testy s hypotalamickými releasing hormony
Synteticky připravené releasing
hormony (nebo jejich funkční fragmenty) pronikají díky fenestraci cév do
hypofýzy a lze je po intravenózním systémovém podání použít pro testování
funkce adenohypofýzy. Při postižení hypofýzy je reakce samozřejmě nedostatečná,
ale odlišení hypotalamické a hypofyzární příčiny hypopituitarismu nemusí být
jednoznačné, protože snížená (nebo alespoň opožděná) odpověď bývá i u
hypotalamických poruch. Jedná se o GnRH test, TRH test, CRH
test a GHRH test.
Další informace
Jan Čáp