Hesla a pojmyHESLAHesla - pojmy

Plazmocytom s intaktní molekulou monoklonálního imunoglobulinu

JGAAH

Plazmocytom s intaktní molekulou monoklonálního imunoglobulinu - asi 82 až 85 % nemocných s mnohočetným myelomem produkuje intaktní monoklonální imunoglobulin IgG nebo IgA, vzácně IgD a IgE, výjimečně i IgM. Současné metody s analytickou citlivostí v oblasti fyziologických koncentrací volných lehkých řetězců v séru prokazují jejich patologické hodnoty u 86 - 88 % nemocných s tímto typem plazmocytomu, u dalších asi 10 % nemocných lze prokázat pouze významně abnormální K/L index volných lehkých řetězců v séru, zatímco koncentrace obou antigenních typů nepřekračují fyziologická rozmezí.

 

Pro diagnózu má stanovení pouze doplňující význam. Korelace koncentrací intaktního monoklonálního imunoglobulinu a sekrečního typu volného lehkého řetězce je přitom slabá a není korelace mezi jeho koncentrací a přežíváním; intenzita syntézy je dána mírou individuální nádorové dediferenciace buňky.

 

Vzhledem ke krátkému biologickému poločasu ukazuje stanovení mnohem rychleji reakci a v pokročilých stadiích onemocnění, kdy často chemoterapie první volby již selhává, i rezistenci na terapii. Koncentrace monoklonálního kompletního imunoglobulinu klesá při terapii mnohem pomaleji než hladina sekrečního typu lehkého řetězce. Při relapsu se koncentrace sekrečního typu lehkého řetězce a koncentrace monoklonálního imunoglobulinu zvyšují paralelně, ovšem vzestup hladiny sekrečního typu volného lehkého řetězce při zachovalé renální funkci předchází o několik týdnů relaps v porovnání s koncentrací intaktního imonoklonálního munoglobulinu, počtem buněk maligního imunofenotypu ve sternální punkci nebo trepanobiopsii nebo hladinou beta-2-mikroglobulinu v séru. Dvě až pět procent nemocných v časném relapsu mohou produkovat jen monoklonální volné lehké řetězce. Trvale vzestupný trend svědčí pro laboratorní (a následně i klinickou) progresi onemocnění. Pacienti, kteří byli na základě negativního nálezu při imunofixaci po terapii hodnoceni jako v klinické remisi a dosáhli přitom i normálního poměru κ/λ, vykazují významně delší přežití než ti s patologickým poměrem κ/λ.

Abnormální poměr κ/λ i při negativním imunofixačním nálezu signifikantně významně predikuje časný relaps a pojí se s horším průběhem onemocnění a kratším přežíváním.

 

Změny v koncentraci volných polyklonálních lehkých řetězců druhého antigenního typu, než je monoklonální řetězec mají význam pro posuzování funkce kostní dřeně a ledvin: snížení (až vymizení) svědčí pro potlačení syntézy reziduálních, fyziologických polyklonálních imunoglobulinů v kostní dřeni, zvýšení může být projevem snížené glomerulární filtrace a retence nízkomolekulárních bílkovin v séru.

 

Další informace

Monoklonální gamapatie

Lehké řetězce volné v séru

Proteinurie u monoklonálních gamapatií

 

Miroslav Engliš

Jana Granátová