Sfingomyelin fosfodiesteráza
EC 3.1.4.12
CAS
9031-54-3
Systematický
název: sphingomyelin cholinfosfohydrolasa
Synonyma:
kyselá sphingomyelinasa, alkalická sphingomyelinasa, aSMasa, Beta-hemolysin,
Beta-toxin, Lyso-PAF-PLC, neutralní sphingomyelinasa, SMPLC, sphingomyelin
fosfodiesterasa, sphingomyelinasa C
Enzym
katalyzuje hydrolýzu fosfoesteru v reakci:
sphingomyelin
+ H2O ↔ N-acylsphingosin + cholinfosfát
Pro průběh
reakce je důležitá přítomnost Mg2+ a Zn2+
Inhibitory:
1,10-fenanthrolin, 2'-AMP, 3'-AMP,
3-[(3-cholamidopropyl)dimethyl-ammonio]-1-propanesulfonát, 5'-AMP,
adenin-9-beta-D-arabinofuranosid 5'-monofosfát, adenosin 3',5'-difosfát,
adenosin 5'-monofosfát, adenosin 5'-O-thiomonosulfát, adenosin 5'-fosfosulfát,
Brij 56, cetylpyridinium chlorid, Ca2+, cholát, Cu2+,
dichloroisokumarin, dithioerythritol, dithiothreitol, glutathion, inositol
1',4',5'-trifosfát, manosa 6-fosfát, N-tosyl-L-fenylalanyl chloromethyl keton,
fosfát, fosfatidylinositol, fosfatidylinositol 4',5'-bisfosfát, fosforylcholin,
pronasa E, sphingosylfosfocholin, Triton X-100, Zn2+
Aktivátory:
albumin, ceramid, daunorubicin, deoxycholát, diacylglyceroly, glykocholát,
lipidy, monoacylglyceroly, fosfatidylserin, fosfatidylinositol,
triacylglyceroly
Biologický
význam: enzym je lokalizován extracelulárně, v lysosomech i na memráně - ve
žluči, mozku, fibroblastech, játrech, placentě, seminální tekutině, séru, moči
Mr. 68 -290
000 dimer, monomer i trimer
Deficit enzymu
se projevuje aterosklerosou, lipoidosou, "Lysosomal storage disease",
Nieman-Pickovou chorobou (OMIM 257200), Sea-Blue
histiocytárním syndromem u lymfoidních buněk transformovaných EB virem (OMIM
607 616).
Další informace:
Choroba Niemann-Pickova, typ B (Blau, 19.14.2)
Choroba Niemann-Pickova, typ B (Blau, 19.14.3)
Jiřina
Lukášková