Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Lehké řetězce volné v séru: Waldenstroemova makroglobulinémie

MEADD

Lehké řetězce v séru u Waldenströmovy makroglobulinémie (WM) - jedná se o lymfoproliferativní onemocnění nízkého stupně malignity spojené s produkcí monoklonálního IgM. Nově pro diagnózu není rozhodující jeho koncentrace, ale imunofenotyp buněk. Medián přežití je 5 let, více než 20 % nemocných však přežívá 10 a více let. Nemocní mají kromě přítomnosti monoklonálního imunoglobulinu IgM v krvi infiltraci kostní dřeně, jater, sleziny a lymfatických uzlin lymfoplazmocytoidními buňkami (a následkem toho hepatosplenomegalii a uzlinový syndrom), supresi normální funkce kostní dřeně, hyperviskozní syndrom, mohou mít kryoglobulinémii, neuropatii, vzácně amyloidózu, nemívají však renální postižení.

 

Sledování nemocných na základě kvantitativního stanovení koncentrace monoklonálního IgM je zatíženo významnou chybou (v praxi často podhodnocena vzhledem k tendenci molekul k polymerizaci).

 

Všichni nemocní měli abnormální koncentraci volných lehkých řetězců jednoho typu a/nebo patologický poměr κ/λ. Stanovení volných lehkých řefězců je užitečné pro hodnocení kompletní a parciální remise, minimální odpovědi na terapii, určení časného relapsu a progrese onemocnění.

 

Další informace

Lehké řetězce volné v séru

Monoklonální gamapatie

 

Miroslav Engliš

Jana Granátová