Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Anencephalus

SMABS

Anencephalus

Synonyma: Exencephalus, Acranius

Klasifikace: OMIM 206500, 301410

 

Anencephalus je syndrom s multifaktoriální i autosomálně recesivní dědičností charakterizovaný diagnostickými kritérii: chybění kostí lebečního krytu, chybění mozku.

 

Chybění kostí lebečního krytu, mozku, hypoplasie lební báze se zbytkem mozkové tkáně na spodině lebeční. Vyskytuje se jako samostatná vrozená vývojová vada (až 50 % NTD je anencefalie) nebo jako součást syndromů. Etiologie viz meningomyelocele.

 

Literatura

Žižka, J.: Diagnostika syndromů a malformací. Galén, 1994.

 

Další informace

·         Fyziologie gravidity a vývoj plodu

·         Patologie gravidity a vývoj plodu

·         Myelomeningocele

·         Kazuistika 002: Anencephalus

·         Kazuistika 003: Defekt neurální trubice

 

 

Marie Švarcová

 

.