Apolipoprotein B100 je
největším a nejdéle známým prozkoumaným apolipoproteinem. Sestává z 4536
aminokyselin, gen pro jeho syntézu je lokalizován na 2. chromozomu. Jeho
syntéza probíhá na endoplazmatickém retikulu hepatocytů, denně je syntetizováno
asi 10 mg apolipoproteinu B100. Je esenciální pro sekreci VLDL z hepatocytů do krve, je strukturálním
apolipoproteinem VLDL a je nezbytný pro metabolismus degradačních produktů VLDL
- pro katabolizmus LDL. Po sekreci VLDL do krve je na
povrchu VLDL aktivní část apolipoproteinu B100
"maskována", takže VLDL nejsou rozpoznány a vázány na LDL receptory. Po hydrolýze triacylglycerolů
z VLDL a IDL dochází i odmaskování specifických částí
apolipoproteinu B100 a takto aktivní apolipoprotein B100
je rozpoznán a vázán na LDL receptory na povrchu buněčných membrán. Po vazbě
LDL částice a její internalizaci je apolipoprotein B100 degradován v
lysozymech. Jeho biologický poločas je 3-5 dní.
Mutace v genu pro apolipoprotein B100 (v pozici
3500 Arg - Glu) vede k onemocněnímu, zvanému familiární
defekt apo B (FDB), které má podobný obraz, jako familiární
hypercholesterolémie.
Další informace:
Vladimír
Soška
.