Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - lipoproteiny

Lipoprotein-X

SVAFE

Lipoprotein-X

Jedná se o atypický lipoprotein, který se za fyziologických poodmínek v krvi nevyskytuje. Jeho přítomnost je charakteristická pro onemocnění s uzávěrem žlučových cest, především pro biliární cirhózu. Dále byl nalezen u nemocných s vzácnou vrozenou dyslipoproteinémií - defekt LCAT. Bylo prokázáno, že lipoprotein-X je substrátem pro LCAT.

 

Struktura lipoproteinu-X

Normální lipoproteiny jsou sférické částice, nesoucí na povrchu fosfolipidy, volný cholesterol a bílkoviny (apolipoproteiny), uvnitř. triacylglyceroly a esterifikovaný cholesterol. Struktura lipoproteinu-X je zcela odlišná - obsahuje prakticky pouze povrchové struktury (fosfolipidy - přes 60 %, volný cholesterol přes 20 % a  bílkoviny) a prakticky postrádá triaclyglyceroly a esterifikovaný cholesterol. Byly v něm prokázány i některé enzymy biliárního traktu (ALP). Většinu jeho bílkovin tvoří albumin, dále v malém množství apolipoprotein A-I a apolipoprotein E

 

Syntéza lipoproteinu-X

Předpokládá se, že je formován postupně z biliárních lipoproteinů při jejich refluxu zpět do hepatocytů a do krve.

 

Další informace

Lipidy a lipoproteiny

 

Vladimír Soška