Sekundární protilátkové imunodeficity (sekundární
hypogamaglobulinémie)
patří mezi sekundární imunodeficity a jsou způsobeny
ztrátami imunoglobulinů z plazmy nebo sníženou produkcí imunoglobulinů. Ke
ztrátě imunoglobulinů dochází při postižení ledvin nebo
při ztrátách proteinů zažívacím traktem.
Imunoglobuliny se dostávají přes glomerulární membránu v
závislosti na své velikosti - nejlépe IgG, nejhůře IgM. Proto je při ztrátách
imunoglobulinů močí při nefrotickém syndromu zejména snížena sérová koncentrace
IgG, snížení je závislé na velikosti glomerulárních lézí. Při ztrátách
imunoglobulinů močí není většinou imunodeficit v popředí příznaků. Specifická
imunitní reakce (tvorba specifických protilátek po stimulaci antigenem) nebývá
porušena, a proto není gamaglobulinová léčba doporučována. Ztráty
imunoglobulinů stolicí se vyskytují při exudativních gastroenteropatiích,
z např. Ménétrierově chorobě (jde o výraznou pseudotumorózní hypertrofií
žaludeční sliznice se ztrátami proteinů z GIT) a střevních lymfangiektaziích
(vrozené či získané střevní lymfangiektazie spojené s proteinovou hypersekrecí
do střev, hypoproteinémií a průjmy se steatorrheou). Při exudativních
enteropatiích dochází k proporcionální ztrátě všech základních tříd
imunoglobulinů, čímž se liší od ztrát při nefrotickém syndromu. Méně výrazné
imunologické změny mohou provázet i jiné exudativní enteropatie a malabsorbce
(celiakální sprue, ulcerózní kolitis, Crohnova choroba, střevní lymfómy,
Whippleova choroba, sklerodermie s postižením zažívacího traktu, mentální
anorexie). Substituční gamaglobulinová léčba je indikována jen při výrazných
projevech imunodeficitu.
S porušenou tvorbou imunoglobulinů
je možné se setkat jednak při lymfomech, zejména B-řady, dále při chronické
lymfatické leukémii a při mnohočetném myelomu. U této choroby je celková
hladina imunoglobulinů zvýšena, ale toto zvýšení je způsobeno vysokou hladinou
paraproteinu. Hladina ostatních protilátek je snížena, stejně jako specifická
imunitní reakce na nové antigeny. Celkově nízká koncentrace imunoglobulinů je u
myelomu z lehkých řetězců (myelomové buňky neprodukují těžké, ale pouze lehké
řetězce) a u vzácných nesekretorických myelomů, kdy myelomová buňka nesecernuje
imunoglobuliny vůbec. V případě, že se u pacientů s uvedenými malignitami
objevují časté infekce, je vhodné kromě léčby základního onemocnění indikovat
substituční gamaglobulinovou terapii.
Iatrogenní sekundární
hypogamaglobulinémii mohou způsobit i některé léky, nejznámější je zlato
(při léčbě revmatických chorob), hydantoináty (užívané pro léčbu epilepsie). U
některých pacientů vede vysazení léků k normalizaci imunoglobulinů, u
jiných dojde k rozvoji CVID.
Další informace
Hypogamaglobulinémie při
hyperkatabolismu
Jiřina Bartůňková