Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Myelom mnohočetný: diagnostika

JGABH

Diagnostika mnohočetného myelomu - značný počet nemocných s myelomem je stále diagnostikován až při generalizaci onemocnění, kdy při vyjádřených klinických příznacích není diagnóza obtížná. Průměrný počet nádorových buněk je při diagnóze přibližně 4,6 x 1011, jejich procentuální počet ve dřeni je větší než 30 %, průměrná koncentrace monoklonálního imunoglobulinu v krvi je více než 40 g/l.

S vývojem citlivějších analytických a zobrazovacích metod je dnes podle některých údajů až 30 % nemocných diagnostikováno před klinicky manifestní generalizací. Na onemocnění upozorní často zcela náhodně nález v elektroforéze krevních bílkovin, která byla ordinována z jiných příčin.

Z aspektu proliferační kinetiky je myelom diagnostikovaný ve stadiu generalizace obdobím několika málo, někdy zřejmě již jen jediné, terminální duplikace nádorových buněk; při celkovém počtu nádorových buněk 1012 - 1013 se totiž metabolická zátěž nádoru a případné poškození jednotlivých orgánů (ledvin, krvetvorby) stávají pro život nemocného neúnosné.

 

Proliferační kinetika myelomu se dosti liší: asi v 70 % případů se předpokládá, že nádor proliferuje stejnou rychlostí, která se liší podle třídy produkovaného monoklonálního imunoglobulinu, resp. podle jeho biologického poločasu. Nejpomaleji rostou myelomy IgG (přibližná doba nutná ke zdvojnásobení počtu nádorových buněk je asi 12 měsíců), rychleji IgA (6 měsíců), nejrychleji myelomy produkující jen volné lehké řetězce (3 měsíce). Zpětným propočtem lze odhadnout, že začátek myelomu IgG by byl až 30 let před jeho generalizací, IgA 20 let a myelomu s produkcí jen volných lehkých řetězců asi 3 roky. Asi u 30% případů však může být proliferace myelomu značně odlišná s velmi rychlým počátečním růstem a zřetelným zpomalením v preterminální, klinicky manifestní fázi.

 

Diagnostika je tedy komplexní. Zahrnuje:

-          hematologické vyšetření (KO+diff., FW, morfologické vyšetření aspirátu kostní dřeně a/nebo histologické vyšetření  z trepanobiopsie kostní dřeně) včetně imunofenotypizace,

-          (základní laboratoř, elektroforéza, event. s imunofixační elektroforézou, stanovení volných lehkých řetězců imunoglobulinů v krvi, exkrece volných lehkých řetězců ve formě tzv. Bence-Jonesovy proteinurie, hladiny fyziologických polyklonálních imunoglobulinů, hladinu β2-mikroglobulinu),

-          cytogenetické vyšetření (viz prognostické faktory u mnohočetného myelomu)

-          rtg yšetření skeletu.

 

 

Další informace

Monoklonální gamapatie

 

Jana Granátová 

recenze Miroslav Engliš

.