Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - biochemie obecná

Regulace metabolismu glykogenu

KPAGA

Regulace metabolismu glykogenu

 

Enzymový systém reguluje metabolismus glykogenu podle nároků organismu tak, že při nadbytku v dodávce glukózy stimuluje biosyntézu glykogenu (glykogenezi) a při jejím nedostatku zajišťuje jeho degradaci (glykogenolýzu).

 

Fosforyláza je klíčovým enzymem odbourávání glykogenu tzv. „fosforylační cestou“ Fosforyláza existuje v aktivní (fosforyláza a) a inaktivní formě (fosforyláza b), její aktivace probíhá za přítomnosti  ATP a Mg2+, přemístěním fosfátu z ATP na serinovou skupinu v pozici 14. Tento proces je regulován glukagonem a kaskádovitě katalyzován třemi enzymy. Obě formy fosforylázy mají stejnou afinitu ke glukóza-1-fosfátu, jsou inhibovány glukózou, ale fosforyláza a je navíc inhibována AMP a fosforyláza b ATP.

 

Fosforyláza-b-kináza je klíčovým enzymem regulace enzymů metabolismu glykogenu. Aktivuje změnu fosforylázy b na fosforylázu a v přítomnosti ATP a Mg2+. Fosforyláza-b-kináza existuje v aktivní a inaktivní formě, její fosforylace je katalyzována c-AMP-dependentní protein kinázou. Klíčové postavení v regulaci fosforyláza-b-kinázy má cyklický 3´5´-AMP, který aktivuje inaktivní formu protein kinázy na formu aktivní. Ta poté aktivuje za přítomnosti Ca2+ a ATP inaktivní formu fosforyláza-b-kinázy na aktivní.

 

Schéma regulace metabolismu glykogenu:


 

Literatura

Hers H.G., van Hoof F., de Barsy T.: Glycogen storage diseases v knize The Metabolic Basis of Inherited Disease (Scriver Ch. R., Beaudet A. L., Sly W. S., Valle D.). 7. vydání, Mc. Graw-Hill, USA 1995.

 

Karlson, Gerok, Gross: Pathobiochemie. Academia, Praha 1987.

 

Další informace:

 

Karolína Pešková