Glykózaminoglykany
patří mezi
heteropolysacharidy a tvoří jednu z podstatných součástí extracelulární matrix. Jedná se o polyanionty, nevětvené polysacharidy obsahující
uronové kyseliny (event. hexózu) a hexózaminové zbytky. Tvoří viskózní,
slizovité roztoky vyznačující se elasticitou. Vyskytují se volné nebo v proteoglykanech. Jsou součástí
mukopolysacharidů a defekt jejich degradace vede k rozvoji
mukopolysacharidóz (vrozené poruchy degradace kyselých mukopolysacharidů).
Klasifikace
·
chondroitinsulfát
a dermatansulfát,
·
keratansulfát,
·
hepariny
a heparansulfáty.
|
Glykózaminoglykan |
Uronát/Hexóza
|
Vazba |
Hexózamin |
Vazba |
|
Hyaluronát |
β
-D-Glukuronát |
1→3 |
β-D-N-acetylgalaktózamin |
1→4 |
|
Chondroitinsulfát |
β-D-Glukuronát |
1→3 |
β-D-N-acetylgalaktózamin-4/6-sulfát |
1→4 |
|
Dermatansulfát |
α-L-Iduronát |
1→3 |
β-D-N-acetylglukózamin-4-sulfát |
1→4 |
|
Keratansulfát
|
β-D-Galaktóza
|
1→4 |
β-D-N-acetylglukózamin-6-sulfát |
1→4 |
|
Heparin/Heparansulfát
– vysoce sulfátovaný |
α-L-Iduronát |
1→4 |
α-D-N-sulfoglukózamin-6-sulfát |
1→4 |
|
Heparin/Heparansulfát
– málo sulfátovaný |
β-D-Glukuronát |
1→4
|
α-D-N-acetylglukózamin-6-sulfát |
1→4 |
Sulfátová
složka má vysoce negativní náboj a zajišťuje vysokou afinitu k vodě.
Glykózaminoglykany jsou polyanionty s vysokou hustotou náboje, jsou důležité
pro vznik viskoelastických struktur vystavených mechanickým deformacím. To činí
z glykózaminoglykanů vhodný stavební materiál pro matrici pojivových
tkání, v níž jsou uloženy kolagen, elastin, aj.
Glykózaminoglykany
vytvářejí řetězce o různém počtu opakujících se jednotek uronátu (event.
hexózy) a hexózaminu:
|
Glykózaminoglykan |
Opakující se jednotky
v řetězci |
|
Hyaluronát |
2000 – 3000 |
|
Chondroitin-4-sulfát |
30 – 50 |
|
Chondroitin-6-sulfát |
30 – 50 |
|
Dermatansulfát |
20 – 40 |
|
Keratansulfát |
10 – 20 |
|
Heparin |
|
|
Heparansulfát |
15 - 30 |
Kyselina
hyaluronová se vyskytuje ve sklivci, pupeční šňůře, kloubní tekutině (rosolovitá,
vazká), chrupavce, pouzdrech bakterií. Chondroitinsulfát se nachází v kosti,
chrupavce, kůži. Dermatansulfát se vyskytuje v pokožce. Keratansulfát je
obsažen v oční rohovce a chrupavce. Heparin je v intracelulárních
granulích žírných buněk, heparansulfát v buněčné membráně.
Glykózaminoglykany
na vnitřním mukoidním povrchu močového měchýře zajišťují vazbu mezi kyslíkem
sulfátové skupiny a vodou. Zachycení vody představuje bariéru proti prostředí
obsahující soluty (urea), krystaly a bakterie. Pokud se experimentálně
instilací protamin sulfátu poškodí vrstva glykózaminoglykanů, dojde
k prostupu urey. Dobrovolníci přitom popisovali bolest, nucení na močení a
častější frekvenci močení. Obnovení intaktní ochranné vrstvy močového měchýře
lze dosáhnout instilací heparinu.
Při
rozvoji urolitiázy
glykózaminoglykany inhibují nukleaci, růst a agregaci krystalů, zajišťují
prevenci adheze krystalů a korigují abnormální transport oxalátů.
Literatura
Parsons,
C.L.: A model for the function of glycosaminoglycans in the urinary trakt.
World. J. Urol., 12, 1994, s. 38-42.
Boevé,
E.R.: Glycosaminoglycans and other suphated polysaccharides in calculogenesis
of urinary stones. World. J. Urol., 12, 1994, s. 43-48.
Další informace:
Poruchy metabolismu polysacharidů
Proteiny
extracelulární matrix
Antonín Jabor