Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - sacharidy

Sacharidy: glykózaminoglykany

AJCFS

Glykózaminoglykany patří mezi heteropolysacharidy a tvoří jednu z podstatných součástí extracelulární matrix. Jedná se o polyanionty, nevětvené polysacharidy obsahující uronové kyseliny (event. hexózu) a hexózaminové zbytky. Tvoří viskózní, slizovité roztoky vyznačující se elasticitou. Vyskytují se volné nebo v proteoglykanech. Jsou součástí mukopolysacharidů a defekt jejich degradace vede k rozvoji mukopolysacharidóz (vrozené poruchy degradace kyselých mukopolysacharidů).

 

 

Klasifikace

·         hyaluronát

·         chondroitinsulfát a dermatansulfát,

·         keratansulfát,

·         hepariny a heparansulfáty.

 

 

Glykózaminoglykan

Uronát/Hexóza  

Vazba

Hexózamin

Vazba

Hyaluronát

β -D-Glukuronát 

1→3

β-D-N-acetylgalaktózamin 

1→4

Chondroitinsulfát

β-D-Glukuronát 

1→3  

β-D-N-acetylgalaktózamin-4/6-sulfát

1→4

Dermatansulfát

α-L-Iduronát

1→3 

β-D-N-acetylglukózamin-4-sulfát

1→4

Keratansulfát

β-D-Galaktóza

1→4 

β-D-N-acetylglukózamin-6-sulfát

1→4

Heparin/Heparansulfát – vysoce sulfátovaný

α-L-Iduronát

1→4  

α-D-N-sulfoglukózamin-6-sulfát

1→4

Heparin/Heparansulfát – málo sulfátovaný

β-D-Glukuronát 

1→4   

α-D-N-acetylglukózamin-6-sulfát 

1→4

 

Sulfátová složka má vysoce negativní náboj a zajišťuje vysokou afinitu k vodě. Glykózaminoglykany jsou polyanionty s vysokou hustotou náboje, jsou důležité pro vznik viskoelastických struktur vystavených mechanickým deformacím. To činí z glykózaminoglykanů vhodný stavební materiál pro matrici pojivových tkání, v níž jsou uloženy kolagen, elastin, aj.

 

Glykózaminoglykany vytvářejí řetězce o různém počtu opakujících se jednotek uronátu (event. hexózy) a hexózaminu:

 

Glykózaminoglykan

Opakující se jednotky v řetězci

Hyaluronát

2000 – 3000

Chondroitin-4-sulfát

30 – 50

Chondroitin-6-sulfát

30 – 50

Dermatansulfát

20 – 40

Keratansulfát

10 – 20

Heparin

 

Heparansulfát

15 - 30

 

Kyselina hyaluronová se vyskytuje ve sklivci, pupeční šňůře, kloubní tekutině (rosolovitá, vazká), chrupavce, pouzdrech bakterií. Chondroitinsulfát se nachází v kosti, chrupavce, kůži. Dermatansulfát se vyskytuje v pokožce. Keratansulfát je obsažen v oční rohovce a chrupavce. Heparin je v intracelulárních granulích žírných buněk, heparansulfát v buněčné membráně.

 

Glykózaminoglykany na vnitřním mukoidním povrchu močového měchýře zajišťují vazbu mezi kyslíkem sulfátové skupiny a vodou. Zachycení vody představuje bariéru proti prostředí obsahující soluty (urea), krystaly a bakterie. Pokud se experimentálně instilací protamin sulfátu poškodí vrstva glykózaminoglykanů, dojde k prostupu urey. Dobrovolníci přitom popisovali bolest, nucení na močení a častější frekvenci močení. Obnovení intaktní ochranné vrstvy močového měchýře lze dosáhnout instilací heparinu.

 

Při rozvoji urolitiázy glykózaminoglykany inhibují nukleaci, růst a agregaci krystalů, zajišťují prevenci adheze krystalů a korigují abnormální transport oxalátů.

 

Literatura

Parsons, C.L.: A model for the function of glycosaminoglycans in the urinary trakt. World. J. Urol., 12, 1994, s. 38-42.

Boevé, E.R.: Glycosaminoglycans and other suphated polysaccharides in calculogenesis of urinary stones. World. J. Urol., 12, 1994, s. 43-48.

 

Další informace:

Polysacharidy

Poruchy metabolismu polysacharidů

Dědičné poruchy metabolismu

Sacharidy

Proteiny extracelulární matrix

 

Antonín Jabor