Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Endoplazmatické retikulum

JMABX

Endoplasmatické retikulum je vícekrát stočený membránový list vytvářející uzavřený vak, tj. endoplasmatické lumen. Endoplasmatické retikulum v typické buňce tvoří více než 50 % všech membrán a jeho lumen může zaujímat až 10 % objemu buňky.

 

Jsou 2 typy endoplasmatického retikula:

-         Drsné (granulární) endoplasmatické retikulum posázené ribosomy (proto drsné) je místem tvorby polypeptidového řetězce proteinů.

-         Hladké endoplasmatické retikulum také nazývané přechodné, protože váčky, které nesou nově vytvořené molekuly proteinů a lipidů pro intracelulární transport, se otvírají. Hladké plasmatické retikulum vytváří síť tenkých kanálků navazující přímo na drsné plasmatické retikulum. Na jeho membrány jsou navázány enzymy katalyzující přeměnu lipidů; ve specializovaných buňkách též steroidních hormonů, vznikajících s cholesterolu. V hepatocytech pak ještě obsahuje enzymy participující na biotransformaci léků a produktů metabolismu nebo exogenních toxinů.

 

Endoplasmatické retikulum hraje ústřední roli v syntéze lipidů, proteinů a steroidů. Usnadňuje vydělení nově vytvořených molekul bílkovin, které se mají dostat do cytosolu nebo do jiných organel, kam jsou přemísťovány. Kromě toho endoplasmatické retikulum usnadňuje vytvoření správné terciární nebo kvartérní struktury syntetizovaných proteinů. Rovněž prekurzor oligosacharidu je napojován O- nebo N-vazbou na molekulu proteinu v endoplasmatickém retikulu. Většina proteinů je v endoplasmatickém retikulu chemicky modifikována. Tvoří se disulfidové můstky oxidací cysteinových párů postranních řetězců (katalyzující enzym je v lumen endoplazmatického retikula). Disulfidové můstky stabilizují molekuly proteinů, což je nutné, když se protein dostane do prostředí o jiném pH nebo do styku s degradačními enzymy po sekreci nebo inkorporaci do plasmatické membrány. Řada proteinů je přeměňována na glykoproteiny kovalentním napojením krátkého oligosacharidového postranního řetězce. To se děje pomocí glykosylačních enzymů, které nejsou přítomny v cytosolu. Oligosacharidy připojené k proteinům mají různé funkce. Mohou je chránit před degradací, udržují je v endoplazmatickém retikulu, dokud nejsou náležitě zformovány nebo je pomáhají nasměrovat do příslušných organel a slouží jako signál pro zabalení do transportních vesikul. Oligosacharidový postranní řetězec (o 14ti cukerných zbytcích) není vytvářen postupně napojováním jedné molekuly na druhou, ale připojuje se na protein najednou na místo určené ke glykosylaci, a to na specializovaný lipid zvaný dolichol. Napojení je katalyzováno membránovým enzymem – oligosacharid-protein-transferasou, s aktivní částí na luminální straně endoplazmatického retikula. Oligosacharidové přetváření molekuly začíná v endoplazmatickém retikulu a pokračuje v Golgiho aparátu. Výstup z endoplazmatického retikula je však dobře kontrolován. Je-li molekula proteinu nesprávně poskládána a dimerová nebo multimerová forma je chybná, nedojde k výstupu; takováto molekula je zadržena interakcí s chaperonem, dokud nedojde k nápravě; jinak je bílkovina degradována..

Např. molekula imunoglobulinu, která se skládá ze 4 polypeptidových řetězců (2 těžké a 2 lehké), je takto formována až v endoplazmatickém retikulu. Neúplná molekula není z endoplazmatického retikula propuštěna, pokud nedojde k narušení této funkce při nadměrné a neuspořádané produkci monoklonálních imunoglobulinů (choroba těžkého řetězce, Bence-Jonesova paraproteinemie).

Někdy může být tento kontrolní mechanismus pro organismus neužitečný. U cystické fibrózy  vzniká mutovaný transmembránový protein chloridového kanálu. Určité mutace nemají sice vliv na funkci proteinu (jeho aktivitu), ale pozměněná konformace molekuly nedovolí, aby se protein dostal na místo určení tj. do plasmatické membrány, a je degradován v lyzosomech.

 

Jaroslav Masopust