Průkaz volných monoklonálních lehkých řetězců (Bence Jonesovy bílkoviny) v moči se provádí pomocí elektroforézy s vysokou rozlišovací schopností s následnou imunofixací, které jsou metodou volby. Klasické termoprecipitační metody nejsou k tomuto účelu přípustné. (fenomén termoprecipitace a reverzibilní rozpustnosti při ochlazení není u jednotlivých Bence Jonesových bílkovin konstantně vyjádřen, teplotní optimum precipitace se liší, precipitace – pokud se projevuje – závisí i na iontové koncentraci prostředí a pH; při zachování optimálních podmínek se zřetelná precipitace projeví až při koncentraci větší než 0,5-0,7 g/l).
V elektroforéze je lze v nezahuštěné moči prokázat - zvláště při výskytu volných monoklonálních lehkých řetězců bez průvodní glomerulární nebo glomerulotubulární proteinurie – obvykle při koncentracích > 0,2 g/l. Při nálezu monoklonálního imunoglobulinu v séru a negativním nálezu bílkoviny nebo atypické zóny v elektroforeogramu moči je indikována imunofixace elektroforeogramu moči, která i v těchto případech někdy přítomnost volných monoklonálních řetězců v moči prokáže.
Při klinickém podezření na onemocnění vyvolaná produkcí, exkrecí a specifickým účinkem volných monoklonálních lehkých řetězců - myelom mnohočetný s produkcí lehkých řetězců, primární systémová L- amyloidóza, onemocnění z depozice lehkých řetězců (LCDD), odlitková myelomová nefropatie, získaný Fanconiho syndrom nebo na myelom IgD (který je provázen ve většině případů exkrecí volných monoklonálních lehkých řetězců) je vždy vhodné provést elektroforézu moči a imunofixaci. A naopak: při izolovaném nálezu volných monoklonálních lehkých řetězců antigenního typu lambda v moči je vhodné provést imunofixaci elektroforeogramu séra antisérem proti těžkým řetězcům delta.
Citlivé analytické metody (izoelektrická fokuzace s imunofixací, nativním nebo afinitním blottingem aj.) jsou schopny v nativní a zvláště v zahuštěné moči prokázat velmi malá množství volných monoklonálních lehkých řetězců v rozsahu 0,01-0,05 g/l; nejsou však vhodné pro běžnou praxi.
Při vystupňované imunitní reakci s intenzivní syntézou protilátek a nálezem polyklonální hyperimunoglobulinémie v séru se zvyšuje i syntéza a koncentrace volných polyklonálních lehkých řetězců, které jsou volně filtrovatelné do moči. Analogicky je tomu u nemocných v renální insuficienci, kdy při snížené glomerulární filtraci dochází k retenci volných polyklonálních lehkých řetězců v plazmě a při relativní insuficienci jejich resorpce v tubulech k následnému vzestupu exkrece do moči.
Z důvodů, které nejsou dostatečně objasněny, dochází u nemocných v renální insuficienci někdy v elektroforeogramu moči k tvorbě několika (nejčastěji tří) atypických zón, které reagují při imunofixaci často s anti-kappa séry (reakce s anti-lambda nebývá jednoznačně vyjádřena nebo jen naznačena) a imitují přítomnost monoklonálních volných lehkých řetězců, jsou však tvořeny většinou fragmenty polyklonálních lehkých řetězců. Tento fenomén se označuje jako „ladder“ nebo Kreutzerovy zóny.
Další informace
Jana Granátová
recenze Miroslav Engliš