Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - biochemie obecná

Vitamín B1 - thiamin

JVARM

Thiamin (Vitamin B1, vitamín F, aneurin)

 

Nomenklatura: vitamín B1 x HCl, koenzymem je thiaminpyrofosfát (TPP)

 

Chemická struktura: C12H17ON4S× HCl

Mh: 337,3

CAS: 67-03-8


 

 

Rozpustnosný ve vodě

Chemické vlastnosti:

Vitamín rozpustný ve vodě, termolabilní, je nestabilní v roztocích z důvodů jeho degradace přímým osvětlením i možnou alkalickou reakcí. Skládá se ze substituovaných jader thiazolu a pyrimidinu, které jsou spojeny methylenovým můstkem. Metabolicky účinnou formou thiaminu je thiamindifosfát. Pro tuto transformaci je stěžejní thiamindifosfotransferáza (přítomná v mozku a játrech) a ATP.

 

Základní metabolické funkce:

Funkce v organismu: podílí se na metabolismu sacharidů (glykolýza, pentoso-fosfátový cyklus, kofaktor alfa-keto kyselin - pyruvát, alfa-keto glutarát). Transketoláza/transaldolázová oxidativní karboxylace má vztah k buněčným funkcím periferního a centrálního nervového systému a funkcí buněk srdce. Absorpce probíhá v horním tenkém střevě dvěma mechanismy pasivně i aktivně. Pasivní absorpce se uplatní při příjmu větším než 5 mg/d. To je významné pro alkoholiky, protože alkohol inhibuje aktivní, ale ne pasivní proces. Ze všeho thiaminu v těle je 90 % přítomno jako thiamindifosfát (TDP) a 10 % v nervové tkáni jako thiamintrifosfál (TTP). TDP je významný pro metabolismus glukózy, protože je nutný pro dekarboxylaci 2-oxokyselin, tj. pyruvátu a 2-oxoglutarátu v Krebsově cyklu. Při nedostatku thiaminu nemůže být pyruvát dále metabolizován a stoupá hladina laktátu. Thiamin stimuluje funkce neutrofilů a lymfocytů a při jeho deficitu může být nemocný náchylnější k infekcím. K deplecím vede nedostatečný příjem, zvracení a vysoká střevní obstrukce (zábrana vstřebávání), hyperkatabolické stavy a chronické infekce. U nich potřeba thiamínu stoupá, stejně jako u vyššího přívodu glukózy infuzemi.

 

Symptomy deficitu:

Polyneuritis (beri-beri):

Suchá forma beri-beri – převažuje neurologická symptomatologie (postižení periferních nervů, poruchy senzorických a motorických funkcí zejména u dolních končetin, přítomny jsou parestezie, slabost, anestezie.

Vlhká forma beri-beri – dušnost, hepatomegalie, srdeční selhání, tachykardie, generalizované otoky, oligurie, možné hromadění ketolátek, rozvoj laktátové acidózy v důsledku hypoxie mohou vest až k metabolické acidóze. Vzplanutí může být vyvoláno zvýšenou zátěží či infekcí.

K deficitu thiaminu jsou velmi náchylní alkoholici, manifestace ve formě Wernickeovy encefalopatie (zmatenost, ataxie, nystagmus, oftalmoplegie + symptomatologie vlhké i suché beri-beri včetně hypotermie, hypotenze, stuporu i kómatu).

V parenterální výživě se při dlouhodobé karenci mohou klinické známky objevit již během prvních dvou týdnů p.v., a to i při suplementaci standardně doporučovanými dávkami. K deficitu dochází dekarboxylací v metabolismu glukózy, může vést až k extrémnímu zvýšení laktátemie na 20-40 mmol/l plazmy. Tato acidóza je rigidní na léčbu hydrogenuhličitanem a naopak okamžitě reaguje na podání 50-400 mg thiaminu, jak je popisováno u řady kazuistik v literatuře.

 

Pozn.:Obdobné příznaky může vyvolat otrava mykotoxinem citreoviridinem (z plesnivé rýže)

 

Projevy toxických účinků nebyly popsány.

 

 

Doporučené dávky/24 hodin (mg)

věk

muži

ženy

parenterální potřeba/24 hod

< 50 let

1,5

1,1

100 µg/100 kcal výživy

> 50 let

1,2

1,1

 

 

Fyziologické hodnoty:

Sérové koncentrace: dospělí      < 75 nmol/l

 

Poznámka

Stanovení koncentrace vitamínu B1 v organismu není důležité, důležité je ale stanovení erytrocytární aktivity transketolázy (za potvrzení se považuje < 16 %) nebo stanovení poměru laktátu/pyruvátu po glukózovém zátěžovém testu.

 

Snížené sérové hodnoty

Alkoholismus, anemie megaloblastická i neznámého původu, beri-beri, dementní nemocní, diabetes mellitus, subakutní nekrotizující encefalopatie, dlouhodobá hyperalimentace, laktace, dialyzovaní nemocní, periferní neuropatie, onemocnění průjmová, horečnatá, chronické jaterní, pyruvátkarboxyláza - pozměněná aktivita, selhání srdeční, štítná žláza -hyperfunkce, těhotenství, tumory mladých lidí, strava s nedostatečným obsahem vitamínu, nadměrné pití čaje, nadměrný příjem syrových ryb.

 

Interferující faktory snižující sérové koncentrace

Léky (barbituráty).

 

Zvýšené sérové hodnoty

Hodgkinova nemoc, leukemie polycythemia vera.

 

Zdroje:

Pivovarské droždí, otruby, játra, ovesné vločky, neloupaná rýže, vlašské ořechy, pohanka, chřest, černý chléb, pšeničné klíčky, brambory, fazole. Thiaminem bývají fortifikovány obilniny a pekařské výrobky.

 

Další informace

·          Vitamín B1- thiamin: metody

·          Vitamíny

·          Vitamíny: doporučené denní dávky

·          Vitamíny: metody analýzy

·          Vitamíny: přepočty

·          Vitamíny: referenční meze

·          Stopové prvky

 

 

Literatura

Biesalski H.K., Köhrle J., Schümann K.: Vitamíne, Spurenelemente und Mineralsoffe. Thieme Stuttgart 2002, 774.

Delvin T. M.: Textbook of biochemistry with clinical correlations. Wiley-Liss, New York 2002, 1216 s.

Mark V., Cantor T., Mesko D., Pullman R., Nosalova G.: Differential diagnosis by laboratory medicine. Springer, Berlin 2002, 1098 s.

Suter P. M.: Checkliste Ernährung. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2002, 434 s.

Van Way C. W., Ireton-Jones C.: Nutition secrets. Hanley a Belfus, Philadelphia, 2004, 284 s.

Zadák Z.: Výživa v intenzivní péči. Grada Publishing, Praha 2002, 496 s.

 

Jaroslava Vávrová, Zdeněk Wilhelm

.