Lehké řetězce v séru u monoklonální gamapatie nejasného významu (monoklonal gamapathy of uncertain significance, MGUS) - u více než poloviny nemocných, u nichž je v séru zjištěna přítomnost monoklonálního intaktního imunoglobulinu IgG, IgA nebo IgM, chybí známky maligního lymfoproliferativního onemocnění. Mají koncentraci monoklonálního imunoglobulinu pod 30 g/l, v kostní dřeni méně než 10 % plazmatických buněk, ve vzorku kostní dřeně z trepanobiopsie nízkou infiltraci plazmatickými buňkami, nemají známky orgánového nebo tkáňového postižení. V současné době jsou tito nemocní klasifikováni jako MGUS (Kyle 1982). Incidence onemocnění stoupá s věkem; v populaci 50-letých je to cca 1 %, ovšem nad 80 let již více než 10 %.
Asi u 1 % sledovaných nemocných s MGUS se v průběhu roku vyvíjí maligní lymfoproliferativní onemocnění, nejčastěji plazmocytom, avšak ve skupině s patologickým poměrem κ/λ je progrese u 66 % nemocných. Přibližně u 50 % nemocných jsou hodnoty lehkých řetězců souhlasného (sekrečního) typu s monoklonálním imunoglobulinem patologické (tj. zvýšená koncentrace sekrečního typu volných lehkých řetězců a patologický poměr κ/λ), u asi 25 % jsou zvýšené oba typy volných lehkých řetězců, avšak normální poměr κ/λ, u zbylých 25 % nedochází ke změnám.
Patologický poměr κ/λ je nezávislým rizikovým faktorem progrese onemocnění. Riziko zvratu stoupá hyperbolicky s hodnotou indexu κ/λ. Dalšími rizikovými faktory jsou přítomnost monoklonálních volných lehkých řetězců v moči jako Bence-Jonesova paraproteinurie, koncentrace monoklonálního imunoglobulinu nad 15 g/l při diagnóze onemocnění a subtyp monoklonálního imunoglobulinu (IgA, IgM nebo biklonální).
MGUS s produkcí jen volných lehkých řetězců
U cca 0,5-1 % populace staršího věku jsou nalézány jen volné lehké řetězce ve formě mírné Bence-Jonesovy paraproteinurie a/nebo patologické zvýšení 1 typu volných lehkých řetězců v séru s patologickým poměrem κ/λ. Tito nemocní mívají horší prognózu, mohou progredovat do myelomu z lehkých řetězců, AL-amyloidózy nebo jiné plazmocytární dyskrazie (většinou B-NHL). Chybí však zatím dostatek informací ke spolehlivému posouzení této skupiny. Monitorování hladin pomůže včas odhalit progresi onemocnění.
Další informace
MIroslav Engliš
Jana Granátová