Hesla a pojmyHESLAHesla - *

Renální tubulární acidóza

AJEOB

Renální tubulární acidóza je souhrnné označení několika tubulárních transportních poruch, jejichž důsledkem je metabolická acidóza.

 

Rozlišuje se

  • Renální tubulární acidóza typ I, distální forma
  • Renální tubulární acidóza typ II, proximální forma
  • Renální tubulární acidóza typ III, hybridní
  • Renální tubulární acidóza typ IV (isolovaný hypoaldosteronismus)
  • Frustní forma renální tubulární acidózy
  • Částečné acidifikační defekty u jedinců s urolitiázou (RTA II-IV)
  • Sekundární renální tabulární acidóza

 

Částečné acidifikační defekty u jedinců s urolitiázou (RTA II-IV) se projevují pouze při zátěžových acidifikačních a alkalizačních testech. Vzhledem k poměrně veliké náročnosti těchto testů a jejich nedostatečné robustnosti byly zatím v rámci studií vyšetřeny pouze malé soubory nemocných. Je ale možné, že se uvedené defekty vyskytují i u několika desítek procent jedinců s recidivující urolitiázou. Lokalizace defektů je nejasná (proximální tubulus, distální tubulus, celý úsek tubulu) a jednoznačné závěry prozatím chybí.

 

 

Charakateristické znaky jednotlivých forem RTA

 

Parametr

RTA I.typ

RTA II.typ

RTA I. inkompl

RTA IV. typ

RTA III. typ

Hyperchloremická MAC

ANO

ANO

NE

ANO

 

Kalemie

K nebo N

K nebo N

N

J

 

Glykosurie, aminoacidurie, hyperfosfaturie, hyperurikosurie

N

ANO

N

A

 

FEHCO3 v ustáleném stavu

<0,05

>0,15 dospělí >0,25 děti

<0,01

<0,05

>0,05

FEHCO3 v acidóze

<0.05

0

<0.01

 

>0.05

Maximální snížení pH moči při acidóze

>5,5

<5,5

>5,5

<5,5

 

Exkrece NH4 při acidóze

K

N

N nebo J

K

 

Kalciurie

J

N

J

N

 

Citraturie

K

J

K

?

 

Nefrokalcinóza a urolitiáza

ANO

OBČAS

ANO

NE

 

Kostní poruchy a nemoci

OBČAS

ANO

MOŽNÉ

MOŽNÉ

 

Odpověď na alkalizaci v terapii

DOBRÁ

REFRAKTERNÍ MODIFIKOVANÁ

NEPOTŘEBNÁ

DOBRÁ

 

/U-B/pCO2 po podání NaHCO3 při pH_U>7.8

<3,3 kPa

>3,3 kPa

<3,3 kPa

?

 

 

 

Další informace

Klinická biochemie urolitiázy

Litiáza kalciová při hyperkalciurii

Litiáza kalciová při hyperoxalurii

Litiáza kalciová při hyperurikosurii

Litiáza kalciová při hypocitráturii

Litiáza kalciová při hypomagneziurii

Litiáza urátová

 

 

David Stejskal

.