Urátová urolitiáza je pojem označující výskyt litiázy z kyseliny močové či jejích solí. Nejčastěji jde o čistou kyselinu močovou. Soli (mononatriumurát, amoniumurát) tvoří složku kamenů jen zřídka a za zvláštních okolností (především při uroinfekci). Nadbytek kyseliny močové může vést z urologického (nefrologického) hlediska k těmto stavům:

litiáza kyseliny močové (tzv. urátová litiáza)
urátová nefropatie
akutní nefropatie
kalciová litiáza (při hyperurikosurii)

Dědičnost

Neznámá. V roce 2003 byl popsán kandidátní gen pro výskyt tohoto onemocnění, jehož missense mutace je spojena s výskytem urátové litiázy. Výskyt je v zemích různý s tendencí vzestupu směrem na východ (např. v Anglii a Holandsku 2.5%, V Německu 20%, v Rusku až 70% ). V minulosti byl tento typ častější. Dříve se urátová litiáza vyskytovala častěji i u dětí, podílela se i na vzniku cystolithiázy. Nyní se vyskytuje spíše ve stáří (později než fosfátová a oxalátová litiáza), přičemž více postihuje muže. Jedinci s urátovou litiázou bývají častěji obésní a mají častěji modré duhovky.

Etiopatogeneza

Rozhodujícím ukazatelem při vzniku urátové urolitiázy je kyselost moči. Při pH< 5.5 vznikají urátové konkrementy; při pH > 5.5 dochází k heterogennní krystalizaci kalcium oxalátu (Resnick 1990).

Urátový konkrement může vznikat i při enterické hyperoxalurii při průjmech. Následkem průjmů dochází totiž ke snížené diuréze a hypocitáturii, snižuje se pH moči, roste oxalurie a objevuje se hypomagnezinurie. Významně stoupá riziko vzniku kalciumoxalátové a urátové lithiázy (Resnick 1990).

Kyselina močová také mimo svého krystalotvorného účinku také pravděpodobně blokuje působení kyselých mukopolysacharidů (inhibitory kalciové litiázy). Hyperurikosurie nacházíme také u nemocných s oxalátovou litiázou, kdy dochází k urychlení precipitace oxalátu v moči (proto se u kalciomoxalátových konkrementů doporučuje snižovat urikosurii). Nejčastějí příčiny hyperurikousurie bývají nadměrný příjem živočišných proteinů, alkoholické excesy, tkáňový katabolismus, enzymové mutace, některé medikamenty, laktacidóze, atp.

Příčiny litiázy kyseliny močové

Nízké pH moči (< 5,4)

idiopatická porucha tvorby amoniaku
acidifikace moči (např. pitná voda se sírany)

Hyperurikosurie (>4,5 mmol/den)

vysoký příjem purinů (bílkovin)
zvýšený rozpad tkání (hemoblastózy, atp.)
alkohol
zvýšená syntéza kyseliny močové de novo
enzymové mutace
oligurie (dochází k relativní hyperurikosurii)
ovlivnění renálního transportu kyseliny močové (urikosurika, stavy po ketóze, hladovění, stavy po laktacidóze, konzumace alkoholu, salicyláty a vitamin C ve vysokých dávkách, pyrazinamid, thiazidy, atd.)

Nejčastějí typy konkrementů

Uricit - čistá kyselina močová (nejčastější)
Dihydrát kyseliny močové – poměrně nestabilní, často přechází na normální kyselinu močovou. Vzniká v silně kyselém prostředí.
Mononatriumurát (urát sodný) – tvoří pevné krystaly, které se obvykle nepodaří úplně rozpustit
Vzácně se vyskytují uráty s dalšími kationty (K, Ca, Mg, Li, atp.).
Urát amonný - vzniká v mírně alkalické (!) moči, která je přesycená kyselinou močovou a amoniakem, při chybění fosfátů jako nárazníku. Vzniká zpravidla při uroinfekci štěpením urey.

Nejednou je součástí litiázy i příměs struvitu. V ČR se vyskytuje ojediněle (<0.5%), endemicky se vyskytuje v zemích, kde obyvatelstvo trpí podvýživou (Turecko, Pakistán ve 30-60%).

Typické laboratorní nálezy

Hyperurikosurie (není podmínkou), obvykle pH moče < 5.5 - viz níže v podrobnějším dělení

Radiodiagnostika

Typ konkrementu lze poměrně dobře odhadovat při znalosti nízkého pH moče (event. hyperurikosurie), negativního nálezu na RTG (RTG nekontrastní urolitiáza), při pozitivním sonografickém nebo IVU (CT) nálezu.

Stručný přehled terapie

Konzervativní terapie a prevence bývá vysoce úspěšná, dále se využívá alkalizace moče alkalizujícími minerálkami, ev. magnesium citrátem na pH 6,2-6,6 (15-30 mmol/den), dostatečná diuréza, abstinence, allopurinol v dávce 100-300 mg/den, soli hořčíku (nejlépe ve formě citrátu hořečnatého) 15-30 mmol/den, při kombinaci s hyperkalciurií thiazidy, (denní dávka 50 mg) v kombinaci s draselnýmí solemi, při kombinaci s hyperoxalurií dietní opatření (zvýšený přísun kalcia a omezení přísunu šťavelanů a jejich prekursorů v potravě) a podávání pyridoxinu, v literatuře se popisuje i injekční podávání urátoxidázy, která může navodit degradaci kyseliny močové až na alantoin, při akutním dnavém záchvatu se podává kolchicin.

Kombinace výskytu dny a litiázy netvoří samostatnou jednotku, jde však o poměrně častý a nepříjemný syndrom, který si zaslouží podrobnější výklad. Pouze asi 30% pacientů se dnou má hyperurikosurii; u většiny nemocných však prokazujeme trvalou tendenci k aciditě moči a sníženému vylučování amoniaku.

Artritis uratica (primární dna) a litiáza se často vyskytují společně. Nejčastější je litiáza kyseliny močové, ale může se vyskytovat i oxalátová.
Dnavý syndrom je následek několika metabolických odchylek a genetických typů. Ne každá dna je doprovázena hyperurikosurií.
Juvenilní dna je klinicky závažnější, doprovázená tvorbou tofů a hyperurikosurií. Příčinou je enzymová porucha (obtížně se diagnostikuje). Usuzujeme na ni z vysoké urikosurie a vysokého poměru kyselina močová/kreatinin v moči.
Sekundární dna je nepříliš časté onemocnění, vzniká např. na podkladě déle trvající nefropatie (zvýšení urey a kreatininu v krvi), u chronické polycytemie, lymfatické leukémie, hemolytického ikteru, atp (viz sekundární hyperurikosurie).

Další příčiny urátové litiázy

Alkohol – stanovisko k požívání alkoholu vzhledem ke vzniku urátové litiázy je nejisté. Zdá se však, že pravidelné požívání alkoholických nápojů je významným rizikovým faktorem vzniku urátové litiázy. Alkohol vede k dočasnému zvýšení laktátu v plasmě a poklesu transportu kyseliny močové; klesá clearence kyseliny močové a roste urikémie. Toto stadium je (podobně jako při hladovění) posléze vystřídáno rizikovým zvýšením urikosurie. Při požívání alkoholu je také zvýšena tvorba kyseliny močové v játrech z preformovaných purinů. Navíc se někdy uvádí, že se při pití piva mírně acidifikuje moč (0.5 l našeho piva snižuje pH o 0.3-0.5 j). I tato změna může přispívat k horší rozpustnosti kyseliny močové v moči.
Hladovění – po delší hladovce, ev. nepravidelném příjmu potravin nebo po operacích stoupá koncentrace laktátu v plasmě, objevuje se ketóza a hyperurikémie a klesá současně clearence k.močové a urikosurie. Po skončení hladovky vzniká oligurie za současné retence vody, urikémie klesá a objeví se masivní hyperurikosurie s přesycením moče k.močovou. Často se objeví koliky, někdy i obstrukce tubulů uráty.při hladovění vzniká oligurie a hyperurikosurie; jde tedy o významný rizikový faktor vzniku litiázy kyseliny močové. Vždy je proto potřeba vědět že obnovený příjem stravy po hladovce představuje vysoké riziko (tímto mechanismem se vysvětluje litiáza v zemích třetího světa). Při hladovce je nutné dbát o udržení maximální diurézy a alkalizaci moči.
Iatrogenní vlivy - vedle urikosurik mohou zvýšit urikosurii velké dávky salicylátů (zvýšení zvyšují tabulární sekrece a snižení resorpce kyseliny močové), thiazidy, pyrazinamid, laktát, vysoké (několik g) dávky vitaminu C.

Poznámka

Porucha metabolismu purinů nemusí vést jen k nadprodukci kyseliny močové, ale jiných derivátů (xantinurie), 2,8-DHA urolitiáza.

Dělení urátové urolitiázy

· normourikosurická urátová litiáza

· hyperurikosurická urátová litiáza

· urátová litiáza s hypourikémií

· urátová litiáza při částečném defektu hypoxantin-quanin-fosforibosil-transferázy (HGPRT)

· urátová litiáza při kompletním defektu hypoxantin-quanin-fosforibosil-transferázy (HGPRT) (Lesh Nyhanův syndrom)

· urátová litiáza při zvýšené aktivitě ATP-fosforibosiltransferázy

· další příčiny urátové litiázy (alkohol, hladovění, urikosuria, salicyláty, thiazidy a další).

Další informace

Klinická biochemie urolitiázy