Transport
glukózy na buněčné úrovni
se děje prostřednictvím specializovaných transportních proteinů v membráně
buněk. Proteinové transportéry představují hydrofilní póry v hydrofóbní
lipidové dvojvrstvě a zajišťují transport glukózy a dalších monosacharidů
přes buněčnou membránu. Transport má saturační strop a řídí se zákony podobně
jako enzymová kinetika. Významné transportéry představuje
- rodina SGLT (sodium-dependent glucose transporter,
SGLT 1 – 2), kde je transport glukózy propojen s transportem sodíku,
transport je zprostředkován sodíkovou pumpou (Na+/K+
- ATPázou) a jí produkovaným elektrochemickým gradientem, jedná se o
přenos „aktivní“, proti koncentračnímu gradientu glukózy, a
- rodina GLUT (glucose transporter, GLUT 1 – 4), kde
je jedná o přenos „pasivní“, po koncentračním gradientu glukózy, ale s
hormonální a substrátovou regulací.
Schématické
znázornění poruch transportu glukózy (podle Blau et al., 2003)
Transportní
protein SGLT1 se vyskytuje
v apikální membráně enterocytů a v buňkách renálních tubulů. Zajišťuje
transport glukózy a galaktózy, při genetické poruše vzniká malabsorpce
monosacharidů s osmotickými průjmy, mírná renální glykosurie. Defekt se
označuje jako kongenitální malabsorpce glukózy a galaktózy.
Transportní
protein SGLT2 se vyskytuje
v buňkách renálních tubulů a při jeho defektu vzniká renální
glykosurie.
Transportní
protein GLUT1 se vyskytuje
v buňkách endotelu hematoencefalické bariéry, glukózy nevstupuje do mozku
a vzniká syndrom hypoglykorrhachie (syndrom defektu GLUT1).
Transportní
protein GLUT2 se vyskytuje
v membránách buněk renálních tubulů, hepatocytů a enterocytů a při jeho
defektu vzniká glykogenóza typu XI, syndrom Fanconi-Bickel.
Transportní
protein GLUT4 je hlavním
transportním kanálem pro glukózu do somatických buněk, který je regulován
inzulinem a signální transdukcí po aktivaci inzulinového receptoru.
Literatura
Physician’s Guide
to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. 2nd Edition. Eds.
N. Blau, M. Duran, M. E. Blaskovics, K.M. Gibson. Springer Verlag, Berlin
Heidelberg, 2003. ISBN 3-540-42542-x.
Další informace
Kongenitální
malabsorpce glukózy a galaktózy
Glykogenóza,
typ XI, syndrom Fanconi-Bickel
Antonín Jabor