Anémie z poruchy tvorby erytrocytů

Anemie z nedostatečné tvorby erytrocytů

 

 

Anémie sideropenická

Anémie sideroblastová

Anémie u chronických onemocnění

 

 

 

Globin je bílkovina, fyziologicky se vyskytující ve více formách. Označujeme je jako globin a, b, g, d. V hemoglobinu jsou vždy dvě dvojice řetězců:

• Hgb A1 - 2 x a a 2 x b – 98 % Hgb A
• Hgb A2 - 2 x a a 2 x d - fyziologicky 1,5 – 3,5 % Hgb A
• Hgb F – 2 x a a 2 x g - u dospělého méně než 2 % celkového Hgb

 

 

 

Jsou způsobeny poruchou metabolismu nebo nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové (případně obou). To vede ke zcela typickému obrazu v kostní dřeni – k megaloblastové přestavbě. Postihuje všechny krvetvorné řady. Pokud je nález izolován pouze na erytrocytární řadu, je suspekce na myelodysplazii a nebo dle počtu blastů na erytroleukemii.

B12 je v žaludku navázán na vnitřní faktor secernovaný parietálními buňkami žaludeční sliznice a pouze takto vázaný je resorbován specifickými receptory v ileu. Transportní bílkovinou je transkobalamin, který jej přenese do krvetvorné tkáně nebo do zásob.

Hladina B12 v séru je 160 – 900 ng/l. B12 v buňce je kofaktorem homocystein-metyl-transferázy. Ta katalyzuje přeměnu homocysteinu na methionin, tím že přenese z metyltetrahydrofolátu metylovou skupinu na homocystein za vzniku methioninu a hydrofolátu. Methionin je nutný k syntéze purinových bazí DNA.

Kyselina listová je s ním těsně spjata, protože je substrátem pro vznik tetrahydrofolátu. Její hladina v séru je 3 – 20 mg/l.

Příčiny vzniku megaloblastové přestavby jsou různorodé. Nejčastěji je snížená sekrece vnitřního faktoru při atrofické gastritidě nebo po resekci žaludku. Z dalších jsou to malabsorbce, ileokolická píštěl, nákaza škulovcem (který B12 spotřebuje), těhotenství (zde kombinace s nedostatkem kyseliny listové), polékové (Metotrexát a další cytostatika, N2O, hydantoináty, tuberkulostatika), při hemolýze, dialýze (kyselina listová se oddialyzuje).

 

 

 

Jsou způsobeny poklesem erytropoézy. Ve dřeni je buď útlum všech krvetvorných řad nebo pouze červené řady. Pří útlumu celé krvetvorby hovoříme o aplastické anemii s pancytopenií. Příčina může být toxická – rozpouštědla, léky (CHLMF, fenylbutazon, sulfonamidy), benzen, dále infekční – hepatitida A. Často se příčina nezjistí. K aplasii dochází na základě úbytku kmenových buněk vlivem výše uvedených nox nebo jiným mechanismem. Tím může být poškození stromatu dřeně (zdroj cytokinů a růstových faktorů), autoimunitní poškození. U virových aplasií se patrně jedná o poškození protivirovou imunitní reakcí. Kromě hepatitidy může selektivní erytroidní aplasii způsobit parvovirus B19 (poškozuje buňky s transferinovým receptorem).

Léčba aplasií bývá někdy velmi obtížná a bývá indikací k alogení transplantaci dřeně. Z imunosupresivních postupů se používá antilymfocytární globulin a metylprednisolon.

Aplastická anemie může být i dědičná – Fanconiho syndrom.

 

 

 

Dysplazie sekundární - krvetvorba je porušena většinou působením toxinů v minulosti (chemo a radioterapie)

Dysplazie primární – příčina neznámá

 

Původní celek MDS (myelodysplastický syndrom) je dnes rozdělen do více již samostatných chorob, z nichž relativně nejbenignější je 5Q- syndrom.

Myelodysplasie se obecně vyznačují postižením celé krvetvorby – co do množství i kvality, bývá inefektivní erytropoéza se zkráceným přežíváním erytrocytů. Obecně jsou tendence k vzniku chromosomálních mutací a k přechodu do akutní leukemie.

Některé dysplasie mohou být i vrozené (kongenitální dyserytropoetické anemie).

 

 

Další informace

Anémie

Hemopoéza

Hematologie

 

Eva Fenclová