Odborné textyRepetitorium - klinická genetikaRepetitorium - biochemie obecná

Vitamín B6- pyridoxin

JVASK

Pyridoxin

Nomenklatura: pyridoxal, vitamín B6, pyridoxalfosfát (PLP)

 

Chemická struktura:

C8H9O3N

Mh: 167,2

CAS: 65-23-6

 


 

Obr.1:

(A) pyridoxin, (B) pyridoxal, (C) pyridoxamin, (D) pyridoxinová kyselina

 

Rozpustnost ve vodě: 0-2 g/ml

 

Obecná charakteristika:

 

Vitamin rozpustný ve vodě, termolabilní, syntetizováný rostlinami a mikroorganismy, vyskytující se ve třech příbuzných formách jako pyridinové deriváty - pyridoxol (pyridoxin), pyridoxamin, pyridoxal, které se vzájemně neliší účinností (obr.1).

 

Základní metabolické funkce:

 

Pyridoxin se resorbuje pasivní difuzí ve střevě, zejména v jejunu. Během trávení dochází k hydrolýze fosfátových esterů. Využitelnost vitaminu se pohybuje okolo 70 – 80 %. Celkový obsah vitaminu B6 v těle je přibližně 1000 µmol/l, přitom 80 – 90 % je vázáno na svaly. Biologický poločas se pohybuje v rozsahu 25 – 33 dnů. Nejdůležitějším koenzymem vitaminu B6 je pyridoxalfosfát (obr.2). Pyridoxal a pyridoxalfosfát jsou v krvi je přenášeny ve vazbě na albumin v plazmě, nebo na hemoglobin v erytrocytech. Všechny formy vitaminu B6 jsou exkretovány do moče, při vysokých koncentracích nacházíme hlavní metabolit 4-pyridoxinovou kyselinu.

 

 

 

 


Obr.2

Formy vitamínu B6 a jeho hlavní metabolit

 

 

Funkce

·       Podíl na enzymatických reakcích (> 100 reakcích) – metabolismus aminokyselin a proteinů (dekarboxylace, transsulfurace, transaminace, deaminace), lipidů, sacharidů (glukoneogeneze, glykogenolýza)

·       Konverze tryptofanu na kyselinu nikotinovou a syntézu sfingosinu

·       Nezbytný pro funkci glykogenfosforylázy při syntéze kyseliny aminolevulinové

·       Pyridoxalfosfát je potřebný pro syntézu DNA a hemu

·       Syntéza niacinu z tryptofanu

·       Syntéza neurotansmiterů (serotonin, dopamin, noradrenalin, GABA)

·       Syntéza taurinu

·       Syntéza myelinu

·       Modulace efektů hormonů

·       Syntéza hemu

·       Imunitní funkce

 

 

Zdroje:

Vydatnými zdroji vitamínu B6 ve stravě jsou: droždí, pšeničné klíčky, černý chléb, melasa, banány, brambory, ořechy, slunečnicová semena, pohanka, otruby, hrubá žitná mouka, maso (kuřata, ryby, játra), luštěniny.

 

 

Symptomy deficitu:

Příznaky deficitu pyridoxinu se mohou projevit jako hypochromní sideroblastická anémie, která může mít výjimečné i megaloblastické rysy. Vrozené abnormality apoenzymů, které se váží s p

yridoxalfosfátem vedou u novorozenců k mentální retardaci, deformitám skeletu, riziku trombóz, osteoporóze a poruchám vidění, stoupá aminoacidurie. U dospělých stoupá hladina homocysteinu. Záněty očních a ústních koutků, folikulární hyperkeratóza (= zvýšená produkce keratinu a růst buněk pokožky v okolí vlasových - chlupových váčků)

 

Doporučené denní dávky:

0,016 - 0,020 µg vitaminu B6/g bílkoviny

 

Muži

(mg)

Ženy

(mg)

parenterální potřeba

mg/24 h

dospělí (< 50 let)

2,0

1,6

4

dospělí (> 50 let)

1,7

1,7

 

Fyziologické hodnoty:

• sérum 106 - 638 nmol/l, plazma > 243 nmol/l

• erytrocyty 266 -1330 nmol/l

• moč > 320 nmol/d,

Alternativně vyšetření koeficientu aktivace erytrocytární transaminázy

 

Zvýšená potřeba: hypertyreóza, chronické infekty

 

Indikace k suplementaci (podávány jsou dávky do 300 mg po dobu maximálně 6 měsíců):

·       Potvrzený deficit vitaminu B6

·       Profylaxe isoniazidové terapie (10 – 20 mg/100 mg isoniazidu) k potlačení nežádoucích neurotoxických účinků (viz antidotum)

·       Homocystinurie, homocysteinemie

·       Sideroblastická anemie z důvodů deficitu B6

·       Těhotenské zvracení - jako adjuvantní léčba (50 – 80 mg/den).

·       Syndrom karpáního tunelu

 

 

Snížené hodnoty koncentrace pyridoxinu v séru mohou být ovlivněny chronickým alkoholismem, sideroblastickou anemií, asthma bronchiale, gestačním diabetem mellitus, dialýzou, akutním infarktem myokardu, kouřením, laktací, leukemií, malabsorpcí, malnutricí, pelagrou, preeklamptickým otokem, průmyslovou expozicí sloučeninám hydrazinu, selháním ledvin, syndromem karpálního tunelu, těhotenstvím, urémií, zánětlivými onemocněními.

 

Interferující faktory snižující sérové koncentrace pyridoxinu:

Amiodaron, antikonvulsiva, karbamazepin, cyklosporiny, disulfiram, etanol, hydralazin, isoniazid, L-dopa, orální kontraceptiva, penicilamin, fenobarbital, fenytoin, primidon, teofylin, tricyklická antidepresiva.

 

Projevy nadbytku:

Nadbytek vitamínu se projevuje neurologickou symptomatologií se senzorickou neuropatoií.

 

Další informace

·        Vitamín B6- pyridoxin: metody

·        Vitamíny

·        Vitamíny rozp. ve vodě

·        Vitamíny: metody analýzy

·        Vitamíny: přepočty

·        Vitamíny: referenční meze

·        Vitamíny: doporučené denní dávky

 

 

Literatura

Biesalski H.K., Köhrle J., Schümann K.: Vitamíne, Spurenelemente und Mineralsoffe. Thieme Stuttgart 2002, 774.

Delvin T. M.: Textbook of biochemistry with clinical correlations. Wiley-Liss, New York 2002, 1216 s.

Mark V., Cantor T., Mesko D., Pullman R., Nosalova G.: Differential diagnosis by laboratory medicine. Springer, Berlin 2002, 1098 s.

Suter P. M.: Checkliste Ernährung. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2002, 434 s.

Van Way C. W., Ireton-Jones C.: Nutition secrets. Hanley a Belfus, Philadelphia, 2004, 284 s.

Zadák Z.: Výživa v intenzivní péči. Grada Publishing, Praha 2002, 496 s.

 

 

Zdeněk Wilhelm, Jaroslava Vávrová

.