Patologie nadledvin
Kongenitální
poruchy steroidogeneze - vrozený
defekt enzymu, nutného pro biosyntézu nadledvinových steroidů vede vždy
k nízké hladině kortisolu, která zpětnovazebně vyvolá vzestup hypofyzárního
ACTH a stimulaci nadledvin. Vzniká hyperplazie kůry (tato jednotka je také
nazývána kongenitální hyperplazie nadledvin) a defekt v syntéze může být
kompenzován, ale vždy za cenu abnormálně zvýšené produkce steroidů,
nacházejících se v syntetickém řetězci před postiženým enzymem. Jedná se o
deficit
dehydrogenázy 3-beta-hydroxysteroidů
·
náhodně
zjištěná expanze (incidentalom),
·
tumory s nadprodukcí
steroidů, adenom nebo karcinom nadledviny může produkovat v nadbytku
kortisol (vzniká Cushingův
syndrom) mineralokortikoidy (hyperaldosteronismus), androgeny (virilizační tumor) nebo estrogeny (se
známkami feminizace u mužů), nebo více těchto hormonů v různých
kombinacích.
·
karcinom kůry
nadledviny, vysoce maligní tumor, záhy metastazující do skeletu, jater, plic a
regionálních uzlin. Většinou je přítomna sekrece glukokortikoidů a androgenů,
která se může projevit příznaky Cushingova syndromu nebo virilisace u žen,
nadprodukce aldosteronu a DOC může vézt k příznakům mineralokortikoidního
excesu. Sledování výdeje močových steroidů (17-KS) a plazmatického DHEAS se
uplatňuje při monitorování úspěchu terapie. Léčba je chirurgická a chemoterapie.
·
nádor dřeně
nadleviny je feochromocytom
Další informace
Klinická
biochemie hormonálních poruch
Jan Čáp
.