Renální
tubulární acidóza typ III, hybridní
Dědičnost: neznámá
Etiopatogeneza
Příčinou je kombinace tubulárních
defektů v proximální i distální části. Vyskytuje se obvykle v dětském věku a přechází
do čisté RTA I. typu se všemi metabolickými a klinickými následky. Zpravidla se
vyskytuje také hypokalemie.
Nejčastější typy konkrementů: struvitovité (vysoké pH moči), kalciomoxalátové,
kalciumfosfátové
Typické
laboratorní nálezy
Značná systémová
acidóza, hypokalemie. pH moče se pohybuje mezi 6-7 (nesmí být současně přítomna
infekce mikroby, štěpícími ureu). Bývá snížena koncentrační schopnost ledvin
(nízký osmolální index), nízké vylučování amoniaku a titrovatelných kyselin,
obvyklá je hypocitraturie (citrát prochází do proximálního tubulu, kde se
resorpuje. Jeho transport je spojen s difuzí Na a inverzně koreluje s pH),
hyperkalciurie, hyperfosfaturie, hyperkaliurie, hypernatriurie. Kalcémie bývá
normální, PTH bývá normální nebo mírně zvýšen (při kompenzačních změnách při
negativní bilanci vápníku). Pro diagnostiku RTA (vč. jejích subtypů) je obvykle
zapotřebí mít k dispozici přesné měření moči, mikrobiologické vyšetření
moči, zátěžový test s chloridem amonným, chloridem vápenatým či hydrogenuhličitanem.
Nejčastější
kombinace s jinými poruchami: hyperkalciurie, hypernatriurie,
hypocitraturie, hyperfosfaturie, hypernatriurie
Doprovodná onemocnění: osteomalacie, rachitis,
patologické kostní změny obecně
Další
informace
Litiáza kalciová při hyperkalciurii
Litiáza kalciová při hyperoxalurii
Litiáza kalciová při hyperurikosurii
Litiáza kalciová při hypocitráturii
Litiáza kalciová při hypomagneziurii
.