Diagnózy a syndromyDiagnózy a syndromy neformalizované

Aminoacidurie

MEACW

Aminoacidurie je pojem používaný obvykle pro vyšší než fyziologické vylučování aminokyselin. Příčiny zvýšeného vylučování aminokyselin lze rozdělit na

·           fyziologické

·           patologické.

 

Fyziologické příčiny představují například

  • diety s vysokým obsahem masa (je vylučován nadbytek histidinu a methylhistidinu), v této souvislosti je nutné poznamenat, že při hladovění celkové množství vylučovaných aminokyselin klesá,
  • těhotenství, kdy je zvýšeno vylučování histidinu a treoninu (během laktace se normalizuje),
  • novorozenecké období, kdy jsou vylučována poměrně vysoká množství aminokyselin (především neesenciálních).

 

Patologické příčiny lze dělit na

  • čistou „overflow“ aminoacidurii při jaterních onemocněních (nekróza, cirhóza, dochází ke zvýšenému vylučování cysteinu a etanolaminu), při přechodné cystinurii po anestezii, u kwashiorkoru (zvýšené vylučování etanolaminu a kyseliny beta-aminoisomáselné), po těžkých popáleninách,
  • aminoacidurii při renálním postižení (toxická postižení ledvin, vliv degradačních produktů tetracyklinu),
  • aminoacidurie z blíže neklasifikovaných příčin (neléčená perniciózní anémie, pochodová hemoglobinurie, alaktázie, kachexie, glykogenóza, těžká diabetická ketoacidóza se zvýšeným vylučováním leucinu a lysinu)
  • aminoacidurie při dědičných metabolických poruchách metabolismu aminokyselin.

 

Důležitou oblastí, kde jsou kromě aminoacidogramů plazmy sledovány i aminoacidurie, je intenzivní  péče a bilancování nutriční podpory.

 

Sledování aminoacidurie je obzvláště důležité

·           u těžkých popálenin – zvýšené vylučování aminokyselin i peptidů v souvislosti s abnormalitami funkce proximálního tubulu,

·           u polytraumatických, hypermetabolických nemocných

·           u kardiochirurgických výkonů, kdy se často vyskytují tubulární poruchy se zvýšenou aminoacidurií,

  • u nemocných s neuroblastomem léčených cis-platinou, většinou se jedná o projev tubulární toxicity; u některých nemocných může dojít k vývoji Debreho-deToni-Fanconiho syndromu,
  • u traumatických nemocných, u nichž za podmínek příjmu pouze vody a iontů byly typické hypoaminoacidémie a hyperaminoacidurie.

 

 

Poznámky ke způsobům vyhodnocování ztrát aminokyselin močí

Množství vylučované za 24 hodin nezávisí na denním rytmu, je dobrým základem výpočtu bilance dusíku, protože také příjmy živin parenterální výživou nebo enterální výživou jsou zpravidla bilancovány za stejné časové období. Nevýhodou je, že nedovoluje porovnání mezi subjekty různé tělesné stavby. Vyloučené aminokyseliny se vztahují na vyloučený kreatinin. Užitečné je množství vyloučeného kreatininu vztahovat k tělesnému povrchu. Nevýhodou je, že u malých dětí bývají  hodnoty nízké a že se vylučování kreatininu mění s příjmem bílkovin. U septických nemocných při poklesu kreatininurie provázející renální dysfunkci současně často klesá aminoacidurie a výpovědní hodnota sledování uvedeného vztahu je malá. Endogenní renální clearance aminokyselin umožňují lepší hodnocení tubulárních funkcí než pouhé výpočty ztrát za čas. Doporučuje se počítat celodenní clearance, aby hodnoty nebyly zkreslovány cirkadiálními rytmy.

 

 

Literatura

Šprongl L., Kazda A., Cyprich P., Zítko K.: Vylučování aminokyselin močí u septických nemocných. Klin. Bioch. Metab., 1, 1993, č. 2, s. 99-103.

 

Další informace

 

Antonín Kazda