Iontové kanály
ledvin (a vodní kanály – aquaporiny)
jsou rozmístěny v průběhu celého nefronu, řada kanálů
je obsažena ve více lokalizacích. Následující přehled není úplný, bude postupně
doplňován a je pouze příkladem některých chorobných jednotek.
Iontové kanály proximálního tubulu
CLC-5: chloridový
kanál proximálního tubulu
Onemocnění – Choroba Dentova
ATP7B: měď
transportující ATPáza proximálního tubulu (a v játrech)
Onemocnění - Choroba Wilsonova
Iontové kanály Henleho kličky
CLC-Kb: chloridový
kanál Kb v ascendentním raménku Henleho kličky, bazolaterální membrána,
Onemocnění – Syndrom Bartterův
NKCC2 (Na+K+
2Cl- kotransportér): tlusté ascendentní raménko Henleho kličky,
luminální membrána, elektroneutrální kotransport, odpověď na nízké
intracelulární Na+ (bazolaterální Na+ K+-ATPáza
)a Cl- (CLC-Kb),
Onemocnění – Syndrom Bartterův
ROMK1 (rat outer
medullary K+ channel type 1): sekrece draslíku, ascendentní raménko
Henleho kličky, luminální membrána, vytváří intracelulární negativitu a
podporuje rezorpci přes Mg2+ a Ca2+ paracellin-1
Onemocnění – Syndrom Bartterův
Iontové kanály distálního tubulu
NCCT: Na+
Cl- kotransportér distálního stočeného kanálku
Onemocnění – Syndrom Gitelmanův
Ca2+-ATPáza:
distální stočený kanálek, bazolaterální membrána
Na+ Ca2+
výměnný transportér: distální stočený kanálek, bazolaterální membrána
Iontové kanály sběrného kanálku
ENaC: epiteliální
Na+ kanál ve sběrném kanálku, citlivý na amilorid a aldosteron,
rezorpce Na+, následná sekrece K+ a H+,
heterotrimér ze tří podjednotek
Onemocnění – Syndrom Liddleův (aktivační mutace).
Další informace
Geneticky podmíněné poruchy vnitřního prostředí