Metabolismus aminokyselin oxidačním odbouráváním je zahájen většinou odstraněním jejich aminoskupin, zbývající uhlíkové skelety se přetvářejí na různé metabolické meziprodukty.

K odstranění aminoskupiny z aminokyseliny existuje několik cest:

· dekarboxylace

Cesty oxidačního odbourávání uhlíkového skeletu aminokyselin po odstranění aminoskupin jsou různé, každá z dvaceti kódovaných aminokyselin má v podstatě vlastní cestu odbourávání, ale při degradaci jejich uhlíkových skeletů vzniká pouze 7 různých metabolitů.

Podle konečných produktů odbourání, a tím i podle možnosti zapojení do metabolismu sacharidů či lipidů, se kódované aminokyseliny dělí:

· glukogenní (glukoplastické)

· ketogenní (ketoplastické)

· glukogenní i ketogenní, které se štěpí na dva fragmenty, z nichž jeden je acetyl nebo acetoacetyl a druhý sukcinát nebo fumarát.

meziprodukt		aminokyseliny
glukogenní meziprodukty	pyruvát	Serin Alanin Cystein Glycin Treonin Methionin Tryptofan
	2-oxoglutarát	Glutamát Glutamin Arginin Prolin Histidin
	oxalacetát	Aspartát Asparagin
	fumarát	Fenylalanin Tyrozin
	sukcinylkoenzym A	Valin Izoleucin Methionin Treonin
ketogenní meziprodukty	acetoacetát	Leucin Fenylalanin Tyrozin Lysin Tryptofan
ketogenní meziprodukty	acetylkoenzym A	Leucin Izoleucin Tryptofan

Odbourávání kódovaných aminokyselin

U 13 kódovaných aminokyselin je proces oxidační degradace jednoduchý, dělí se do 3 skupin:

· alifatické aminokyseliny se 2 až 4 atomy uhlíku, tj. alanin, serin, cystein, treonin, glycin (poskytují pyruvát)

· aspartát a asparagin (poskytují oxalacetát)

· skupina glutamát, glutamin, arginin, prolin, histidin (centrální úlohu má glutamát, který je oxidační deaminací přeměněn na 2-oxoglutarát)

7 zbývajících kódovaných aminokyselin má složitější metabolismus, dělíme je do 3 skupin:

· větvené aminokyseliny (valin, leucin, izoleucin)

· aromatické aminokyseliny (fenylalanin, tyrozin)

· tryptofan a lysin, obě tyto aminokyseliny mají velmi složitou cestu přeměny, závěr odbourávání je pro obě aminokyseliny stejný – vzniká acetoacetylkoenzym A.

Biosyntéza kódovaných aminokyselin

Cesty biosyntézy jednotlivých aminokyselin jsou velmi rozmanité, mají však důležité společné rysy:

1. uhlíkové skelety aminokyselin pocházejí z meziproduktů glykolýzy, pentózového cyklu nebo citrátového cyklu

2. biosyntéza některých aminokyselin vychází se stejných prekurzorů a probíhá přes společné meziprodukty, další aminokyseliny se tvoří pouhou přestavbou jiné aminokyseliny; existuje pouze 6 různých cest, kterými jsou vyráběny jednotlivé skupiny kódovaných aminokyselin, tyto skupiny se nazývají podle výchozího substrátu:

2-oxoglutarátová	glutamát	glutamin
		prolin
		arginin
		lysin
oxalacetátová	aspartát	asparagin
		methionin
		treonin izoleucin
		lysin
3-fosfoglukonátová	serin	glycin
		cystein
pyruvátová		alanin
		valin
		leucin
fosfoenolpyruvátová + erytróza -4- fosfátová		fenylalanin tyrozin
		tyrozin
		tryptofan
ribóza-5-fosfátová		histidin

Stanovení aminokyselin v biologických materiálech

Rozlišují se screeningové testy a kvantitativní testy pro sledování nebo potvrzení diagnózy.

Screeningové testy

· TLC v analýze aminokyselin

· Fotometrie v analýze aminokyselin

· Guthrieho test v analýze aminokyselin

Kvantitativní testy pro sledování nebo potvrzení diagnózy

· GLC v analýze aminokyselin

· HPLC v analýze aminokyselin

· IEC v analýze aminokyselin

· MS/MS v analýze aminokyselin

· Kapilární elektroforéza v analýze aminokyselin

Další informace

· Nutriční farmakologie

· Reakce a stanovení aminokyselin

Karolina Pešková

Aminokyseliny: metabolismus obecně